Angeborene Herzfehler

Diagnose und Therapie

Die Bandbreite der angeborenen Herzfehler reicht von sehr einfachen Herzfehlern, die das Herz-Kreislaufsystem wenig beeinträchtigen, bis zu sehr schweren Herzfehlern, die unbehandelt frühzeitig zum Tode führen. Man kann davon ausgehen, dass ohne eine chirurgische oder interventionelle Therapie bei den mittelschweren und schweren Herzfehlern die normale Lebenserwartung deutlich eingeschränkt ist. Durch die modernen Diagnostikmethoden werden heute die meisten Herzfehler bereits im ersten Lebensjahr festgestellt.

Schwere Herzfehler, die mit einer Beeinträchtigung der Sauerstoffversorgung einhergehen, sind nach der Geburt oft so belastend für das Kind, dass sie schnell behandelt werden müssen.

In den letzten Jahren hat sich die vorgeburtliche Diagnostik angeborener Herz- und Gefäßfehlbildungen sprunghaft weiterentwickelt. Viele schwere Herzfehler werden heute bereits pränatal (vorgeburtlich) diagnostiziert. So eine Diagnostik dient nicht nur dazu, um bei schweren Herzfehlern frühzeitig eventuell einen Schwangerschaftsabbruch zu planen, sondern auch dazu, um nach der Geburt eine optimale Versorgung für das Neugeborene zu gewährleisten.

Bei vielen Herzfehlern kommt es auf Grund von Verengungen an den Gefäßen oder Klappen oder einem zusätzlichen Durchfluss durch Kurzschlussverbindungen zu lauten Herzgeräuschen. Diese lassen sich mit einem Stethoskop feststellen. Anhand des Geräuschcharakters kann man auf den Ursprung des Geräusches und damit auf die Lokalisation der Veränderung an der Herzklappe oder der Lage der Kurzschlussverbindungen Rückschlüsse ziehen.

Weiterhin kommt für die Diagnostik angeborener Herzfehler auch das Elektrokardiogramm (EKG) zum Einsatz. Bei der Ableitung der Herzströme lassen sich die Größe und die Lage des Herzens und vor allem Herzrhythmusstörungen feststellen.

Die wichtigste diagnostische Untersuchungsmethode ist jedoch zur Zeit die Echokardiographie. Mit dieser Ultraschalluntersuchung kann das Herz in all seinen Strukturen genau dargestellt werden. Fast alle Fehler lassen sich darstellen. Zusätzlich kann man eine Beurteilung der Funktion des Herzens und der einzelnen Herzanteile vornehmen. Diese Untersuchungsmethode wird praktisch bei jeglichem Verdacht auf einen angeborenen Herzfehler eingesetzt. Sie ist schmerzfrei und ohne Risiko für den Patienten.

Weiterführende spezielle Untersuchungsmethoden, die je nach Verdacht auf den jeweiligen angeborenen Herzfehler zum Einsatz kommen, sind die Herzkatheteruntersuchung (HK), bei der auch gleichzeitig ein behandelnder (interventioneller) Eingriff erfolgen kann, die Magnetresonanztomographie (MRT/MRI) und die Computertomographie (CT).

Alle behandelnden (therapeutischen) Eingriffe, sowohl die operativen herzchirurgischen als auch die interventionellen mit Herzkatheter, haben das Ziel, Defekte (Löcher, Verbindungen) zu verschließen, Verengungen (Stenosen) zu beseitigen oder Klappen so zu reparieren, dass sie nicht mehr undicht sind.

Einige angeborene Herzfehler, z. B. ein Loch in der Kammerscheidewand (VSD) oder ein Loch auf Vorhofebene (ASD) lassen sich durch eine Katheterintervention oder Operation komplett verschließen. Bei diesen Herzfehlern kann man davon ausgehen, dass die Patienten geheilt sind und nach dem Eingriff ein normal-funktionierendes Herz haben. Das sind jedoch die wenigsten angeborenen Herzfehler. Die Vielzahl der Herzfehler betrifft mittelschwere Herzfehler, bei denen zwar ein operativer Eingriff zur Korrektur vorgenommen wird, jedoch hinterher ein „repariertes“ Herz bleibt.

Schwere Herzfehler bzw. Kinder in einem schlechten körperlichen Zustand bedürfen manchmal vor einer Korrekturoperation einer Palliativoperation, z. B. der Anlage eines Shunt (Verbindungrohr) zwischen der Körper- und Lungenschlagader, um die Sauerstoffsättigung für eine gewisse Zeit zu verbessern, so dass sich das Kind kräftiger entwickeln kann. Erst danach erfolgt die Korrekturoperation. Es gibt auch Palliativoperationen, die endgültig sind. Das wird vor allem bei sehr schweren angeborenen Herzfehlern, die mit dem Fehlen von ganzen Klappen oder Kammeranteilen einhergehen, z. B. Trikuspidalatresie, Singulärer Ventrikel gemacht. Bei diesen Eingriffen erfolgt eine solche Korrektur, dass das Herz hinterher zwei getrennte Blutkreisläufe versorgen kann und es nicht oder weniger zur Vermischung von sauerstoffreichem mit sauerstoffarmem Blut kommt und damit die Zyanose (Blausucht) beseitigt oder gemindert werden kann.

Die einzelnen operativen und interventionellen Eingriffe sind jeweils ganz spezifisch für die verschiedenen Herzfehler. Wir möchten an dieser Stelle nicht auf diese einzelnen Methoden eingehen und verweisen auf die Veröffentlichungen der Selbsthilfegruppen, z. B. beim IDHK oder Herzkind e. V..

Autor: Dr. med. Ulrike Bauer

Stand: 01.12.2011