Angeborene Herzfehler

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Ein angeborener Herzfehler ist eine Fehlbildung am Herzen oder an den großen Gefäßen. Von einem „Fehler“ spricht man, weil bei der embryonalen Entwicklung des Herzens und der herznahen Gefäße, die in den ersten Schwangerschaftswochen stattfindet, ein Fehler „passiert“. Die Ursachen für die Fehler bei der Herzentwicklung sind sehr vielfältig. Es gibt keine einzelne Ursache, sondern es müssen eine Menge von Ursachen zusammenkommen, so dass die Herzentwicklung gestört wird. Leider ist darüber immer noch so wenig bekannt, dass man diese Fehler nicht vermeiden kann. Einzelne Fehler treten zusammen mit genetischen Defekten, wie Chromosomenerkrankungen (z. B. Kammerscheidewanddefekt bei Trisomie 21 / Down-Syndrom) auf.

Fehler können in allen Phasen der Herzentwicklung auftreten. Deshalb gibt es auch eine Vielzahl von verschiedenen Herzfehlern bzw. Herzfehlerkombinationen. So kann zum Beispiel die Entwicklung der Kammertrennwand fehlerhaft verlaufen. Dadurch entstehen „Löcher“ in der Kammerscheidewand – Kammerscheidewanddefekt / Ventrikelseptumdefekt (VSD, Abb. 2) oder die Drehung des Herzens erfolgt fehlerhaft.

Es entstehen Fehlstellungen der großen Gefäße, z. B. die Transposition der großen Gefäße (TGA, Abb. 3).

Es können auch mehrere Fehler zusammen auftreten, z. B. die mangelhafte Entwicklung einer Herzkammer, die fehlende Drehung der Gefäße und eine unvollständige Entwicklung der Kammertrennwand (Abb. 4). In diesem Fall entsteht ein schwerer Herzfehler, bei dem das Kind nach der Geburt sofort medizinisch behandelt werden muss, um überleben zu können.

Eine ganz andere Fehlermöglichkeit ist, dass sich die in der Schwangerschaft notwendigen Kurzschlussverbindungen des Fetalkreislaufes nicht – wie vorgesehen – nach der Geburt verschließen. So entsteht z. B. das offene Formen ovale (Loch in der Vorhofscheidewand) oder der Persistierende Ductus arteriosus (offener Gang zwischen der Körper- (Aorta) und der Lungenschlagader (Pulmonalis).

Die vielen einzelnen, verschiedenen Herzfehler sollen hier nicht vorgestellt werden. Wir verweisen auf die Internetseite Corience, auf der viele Herzfehler und Syndrome, die mit einem Herzfehler einhergehen können, vorgestellt werden.

Jeder Betroffene/bzw. jede betroffene Familie muss sich vom behandelnden Kinderkardiologen/Kardiologen den individuellen Herzfehler so erklären lassen, dass verstanden wird, welcher Herzfehler vorliegt, welche Beeinträchtigungen er zur Folge hat und worauf besonders zu achten ist.

Autor: Dr. med. Ulrike Bauer
Stand: 24.03.2010