Angeborene Herzfehler der Geburtsjahrgänge 2000 bis 2003

Angeborene Herzfehler (AHF) sind die häufigsten angeborenen Erkrankungen, bei deren heutigen Therapiemöglichkeiten fast 90 % der Patienten das Erwachsenenalter erreichen können. Um Daten zu Häufigkeiten und Langzeitverlauf zu erhalten, werden seit 2002 diese Patienten im Nationalen Register für angeborene Herzfehler registriert. Die Erfassung einzelner Geburtsjahrgänge von der Feststellung des angeborenen Herzfehlers an bildet die Grundlage für eine Verlaufserhebung zur medizinischen, sozialen und zur allgemeinen Versorgungssituation. Zur Vorbereitung der geplanten prospektiven, vollzähligen und systematischen Erfassung aller AHF einzelner Geburtsjahrgänge sollten insbesondere von den Geburtsjahrgängen 2000 bis 2003 die Häufigkeiten der verschiedenen Herzfehler sowie der Zeitpunkt der Diagnosestellung ermittelt werden.

Methode

Die Anmeldung der Patienten im Nationalen Register erfolgte personenbezogen aktiv durch die Eltern oder bei älteren Patienten durch diese selbst nach Aufforderung in den Kliniken, durch niedergelassene Kinderkardiologen oder durch Selbsthilfegruppen in allen Regionen Deutschlands. In einem Ersterhebungsbogen wurden neben der Diagnose auch der Zeitpunkt der Diagnosestellung erfasst.

Bis zum Juli 2005 waren 8516 Patienten (4408 männliche und 4108 weibliche) registriert, von denen die Diagnose ihrer Herzerkrankung bekannt war. Davon waren 67 % Kinder und Jugendliche, 33 % waren Erwachsene.

Über die Geburtsjahrgänge 2000 bis 2003 hatten durchschnittlich 37,0 % (34,6 bis 41,8 %) einen leichten, 50,3 % (49,2 bis 52,1 %) einen mittelschweren und 12,6 % (9,0 bis 14,2 %) einen schweren Herzfehler.

Der Zeitpunkt der Diagnosestellung lag in den Geburtsjahrgängen 2000 bis 2003 wie auch bei der Gesamtheit aller registrierter Kinder und Jugendlichen (bis einschließlich 18. Lebensjahr) überwiegend im ersten Lebensjahr und war auch abhängig vom Schweregrad des Herzfehlers.

Die Zahlen der registrierten Patienten der Geburtsjahrgänge 2000 bis 2003 zeigen das Interesse von Ärzten und Eltern am Nationalen Register für angeborene Herzfehler. Der berechnete Anteil angeborener Herzfehler liegt jedoch deutlich unter dem in der Literatur beschriebenen (0,05 % vs. 0,32 bis 0,56 %). Dies sowie die regional sehr unterschiedlichen Meldezahlen weisen auf eine unvollzählige Erfassung hin, so dass bevölkerungsbezogene Aussagen noch nicht möglich sind.

Durch die modernen Diagnostikmöglichkeiten können angeborene Herzfehler inzwischen sehr frühzeitig erkannt werden. Die Ergebnisse belegen, dass dies für eine Vielzahl angeborener Herzfehler zutrifft. Nicht nur schwere und mittelschwere Herzfehler werden überwiegend innerhalb des ersten Lebensjahres, oft sogar innerhalb der ersten Lebenswoche bzw. vor der Geburt, diagnostiziert, sondern auch mehrere leichte Herzfehler, wie z.B. Ventrikelseptumdefekt (VSD). Beim Vorhofseptumdefekt (ASD) ist allerdings eine Diagnosestellung auch nach dem ersten Lebensjahr häufig, so dass innerhalb des ersten Lebensjahres nicht mit einer vollzähligen Erfassung zu rechnen ist.

Dr. Gerda Schwedler
Nationales Register für angeborene Herzfehler e. V., Berlin

Dr. med. Ulrike Bauer
Nationales Register für angeborene Herzfehler e. V., Berlin

Prof. Dr. med. Hans-Werner Hense
Institut für Epidemiologie und Sozialmedizin, Klinische Epidemiologie, Universität Münster

Stand: 10.04.2006