Therapie PAH
Zusammenfassung
Patienten, die unter einem Eisenmenger-Syndrom leiden, haben eine schwere Form der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) in Folge ihres angeborenen Herzfehlers. Sie haben meist eine geringe körperliche Leistungsfähigkeit, eine verminderte Lebensqualität und eine verringerte Lebenserwartung. Die einzige Möglichkeit, diese chronische Erkrankung zu behandeln, ist oft nur eine Herz-Lungen-Transplantation. Neue medikamentöse Therapien werden deshalb dringend benötigt.
Die Kompetenznetzstudie „Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) bei angeborenen Herzfehlern“ sucht nach Wegen, die Wirksamkeit einer Therapie der PAH mit den zwei oralen Substanzen Bosentan (Tracleer®) und Sildenafil (Revatio®) nachzuweisen. Ziel ist es, deutschlandweit standardisierte Therapien für Patienten mit Eisenmenger-Syndrom, postoperativer PAH und Fontan-Zirkulation zu etablieren.
Die Studie wird multizentrisch mit Partnern in vielen Kliniken Deutschlands durchgeführt, die Patienten mit angeborenen Herzfehlern betreuen. Alle Ergebnisse fließen in eine zentrale Datenbank und werden vernetzt ausgewertet. So lassen sich effektiver hochwertige Forschungsergebnisse gewinnen.
