Wir treffen Ulrike Bauer in der Berliner Geschäftsstelle des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler und des Nationalen Registers. Sie ist gerade zur Tür rein. Ihr Mobiltelefon surrt. In ihrem Büro klingelt laut vernehmlich das Telefon. Die Ärztin zieht sich mit einer Hand den Schal vom Hals und hat die andere schon am Handy. „Ich bin gleich soweit“, lässt sie uns wissen. Wenig später sitzen wir in ihrem Büro um den runden Konferenztisch. „So! Es kann losgehen!“ – „Ulrike?“ Der Forschungsleiter steckt kurz den Kopf zur Tür rein. „Was gibt es?“ – „Die Probenliste für Kiel liegt vor!“ Ulrike Bauer entschuldigt sich, springt noch einmal auf und eilt in Richtung Flur. Ein paar Minuten später kann es wirklich losgehen.

Herzerforscher-Redaktion: Das geht hier ja morgens schon zu wie in einem Bienenstock! Frau Dr. Bauer, ist das der Normalzustand? Wie müssen wir uns den Tagesablauf der Wissenschaftlichen Geschäftsführerin eines solchen Forschungsverbundes vorstellen?

Ulrike Bauer: (lacht) Bunt gemixt! Ganz viele verschiedene Aufgaben, verschiedene Themenschwerpunkte und verschiedene Arbeitsbereiche. Da kommt plötzlich ein dringender Forschungsantrag, der schnell bearbeitet werden muss, eine neue Idee, ein Wissenschaftler mit einem dringenden Anliegen und zugleich habe ich eine Anfrage aus einer Klinik, weil der Arzt dort gerade ein Zeitfenster hat, um sich in ein Forschungsthema zu vertiefen und dringend unsere Zuarbeit braucht. Und als nächstes habe ich die verzweifelte Mutter eines kleinen Registerpatienten am Telefon. Der kann ich keinen Termin für die nächste Woche geben. Da muss ich immer wieder spontan abwägen. Was muss sofort passieren, was kann warten.

Die Menschen kommen schon mit ihrer Herzerkrankung zur Welt, die können präventiv nichts dagegen tun. Die sind gezwungen, damit zu leben.

Herzerforscher-Redaktion: Bei der Forschung mit dem Nationalen Register für angeborene Herzfehler geht es in erster Linie um das Überleben und die Lebensqualität von Menschen mit angeborenen Herzfehlern. Am Kompetenznetz werden also Erkrankungen erforscht, von denen zwar jedes hundertste Kind betroffen ist, die aber jede für sich selten sind. Wie sind Sie zu den angeborenen Herzfehlern gekommen?

Ulrike Bauer:  Das stimmt, angeborene Herzfehler weisen eine sehr große Vielfalt auf, deshalb funktioniert so eine Forschung auch nur registerbasiert. Ich bin während meines Medizinstudiums an der Berliner Charité zum ersten Mal damit in Berührung gekommen. In der DDR musste man nach dem Physikum eine Diplomarbeit schreiben. Da konnte man unter verschiedenen Themen wählen und unter den zwei Themen, die ich in die engere Wahl gezogen hatte, war der Einsatz der Echokardiographie bei der Nachuntersuchung von Patienten mit angeborenen Herzfehlern nach einer OP. Das Verfahren war damals ganz neu, die Schallköpfe waren noch so groß wie ein Nudelholz. Und ich dachte, die Menschen kommen schon mit ihrer Herzerkrankung zur Welt, die können präventiv nichts dagegen tun. Die sind gezwungen, damit zu leben. Das hat mich sehr beschäftigt.

Herzerforscher-Redaktion: Damit stand das Thema für Sie fest?

Ulrike Bauer:  Eigentlich ja! Dann kam ich in die Herzchirurgie und traf dort auf eine ganze Gruppe von Herzchirurgen, die mir alle mit leuchtenden Augen von ihrer Arbeit erzählten. Von deren Engagement und Empathie für ihr Fachgebiet war ich so angetan, dass ich bei dem Thema geblieben bin und auch dazu promoviert habe.

Wir haben massiv die Werbetrommel dafür gerührt.

Herzerforscher-Redaktion: Heute leiten Sie als wissenschaftliche Geschäftsführerin einen der größten Forschungsverbünde zu angeborenen Herzfehlern weltweit. Forschungsbasis ist das Nationale Register mit über 55.000 Teilnehmern und noch einmal 8.000 Probenspendern. Mit wie vielen Patienten hat es angefangen?

Ulrike Bauer: Na, mit der Nummer eins hat es angefangen! Als der erste Patient ins Register kam, war die Nummer eins da (lacht). So genau kann ich das gar nicht sagen. Die ersten Registerteilnehmer, das waren jedenfalls überwiegend Berliner Patienten.

Herzerforscher-Redaktion: Weil die Initiative von Professor Lange, dem damaligen Leiter der Kinderkardiologie am Deutschen Herzzentrum Berlin, ausgegangen war?

Ulrike Bauer: Ja, genau. Wir haben damals am Deutschen Herzzentrum Berlin massiv die Werbetrommel dafür gerührt, dass sich die Patienten im Register anmelden. Dazu war von Professor Lange gebetsmühlenartig das schöne Mantra zu hören: „Steter Tropfen höhlt den Stein.“ Als Kinderkardiologe hatte er selbst natürlich auch ein großes Interesse daran, dass alle Kinder mit angeborenen Herzfehlern ins Register eingeschlossen werden. Hinzu kamen verschiedene Kliniken, auch niedergelassene Ärzte, die von Anfang an engagiert für die Registerteilnahme geworben haben.

Einige Kollegen waren anfangs sehr skeptisch.

Herzerforscher-Redaktion: Wie schwierig ist es, die Patienten beziehungsweise bei minderjährigen Patienten deren Eltern von der Teilnahme zu überzeugen, und vor allem auch alle Kliniken und Praxen mit an Bord zu holen?

Ulrike Bauer: Das Register wird heute flächendeckend von allen Kliniken beworben, zwar nicht überall gleich intensiv, aber schon über die gesamte Bundesrepublik verteilt. Und es melden sich auch aus allen Regionen Patienten an. Eigentlich sind inzwischen alle vom Nutzen der Registerforschung überzeugt. Das war nicht von Anfang an so.

Herzerforscher-Redaktion: Inwiefern?

Ulrike Bauer: Da gab es schon Bedenken, sicherlich auch, weil die Initiative von einem einzelnen Herzzentrum ausging. Einige Kollegen waren anfangs sehr skeptisch, ihre Patienten zu motivieren, sensible Daten an ein zentrales Register zu spenden.

Wir hatten von vorneherein die Patientenverbände mit im Boot.

Herzerforscher-Redaktion: Wie haben Sie es geschafft, solche Bedenken auszuräumen?

Ulrike Bauer: Zu den wichtigen Schritten auf diesem Weg zählte sicherlich, dass uns die kardiologischen Fachgesellschaften unterstützt und gemeinsam mit uns den eingetragenen Verein Nationales Register für angeborene Herzfehler e. V. gegründet haben. Und wir hatten von vorneherein die Patientenverbände mit im Boot. Damit war auch nach außen hin klar, dass hier weder eine einzelne Institution noch einzelne Ärzte das Sagen haben.

Herzerforscher-Redaktion: Welche Rolle spielte das Deutsche Herzzentrum Berlin beim Registeraufbau?

Ulrike Bauer: Das Deutsche Herzzentrum Berlin hat über die ganzen Jahre eine entscheidende Unterstützerfunktion gehabt, die nötige Infrastruktur und auch finanzielle Mittel bereitgestellt. Die erste Projektförderung des Kompetenznetzes durch den Bund ging noch an das DHZB. Unser e. V. war damals nicht etabliert genug, um selber Zuwendungsempfänger sein zu können und deshalb haben wir das Herzzentrum auch dafür gebraucht. Wir hatten zudem das große Glück, dass der gesamte Stiftungsrat und der Geschäftsführende Vorstand des Herzzentrums mitgeholfen haben, einen Verbund entstehen zu lassen.

An kinderkardiologische Themen hatte dort natürlich niemand gedacht.

Herzerforscher-Redaktion: Und das Kompetenznetz Angeborene Herzfehler war die Voraussetzung dafür, diese Verbundstruktur zu festigen?

Ulrike Bauer: Es war die entscheidende Voraussetzung dafür, die nötige Forschungsinfrastruktur zu etablieren und eine möglichst unabhängige patientenorientierte Forschung mit dem Register zu gewährleisten. Es galt ja, die notwendige Forschungsbasis für multizentrische Langzeitstudien überhaupt erst einmal zukunftsfest zu machen.

Herzerforscher-Redaktion: Wie kam es eigentlich dazu, das Register quasi zu ummanteln mit einem Verbund aus Ärzten, Wissenschaftlern, Patienten und Industrie?

Ulrike Bauer: Das war im Grunde ein glücklicher Zufall! Das BMBF hatte damals im Rahmen seiner Initiative Kompetenznetze in der Medizin bei einem Kardiologenkongress in Mannheim zu der Ausschreibung informiert. Weil ich bereits Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie war, bekam ich das mit. Und dann bin ich gemeinsam mit Professor Lange zu dieser Sitzung gefahren. Wir konnten unser Glück kaum fassen, über das, was wir da hörten. Wir haben uns immer wieder angeguckt und gedacht, die Ausschreibung ist ja wie für uns gemacht. An kinderkardiologische Themen hatte dort natürlich niemand gedacht. Aber der ganze Ansatz, das passte so gut auf uns. Und da wir bereits mit dem Register begonnen hatten, standen die Chancen nicht schlecht, die erste und dann auch die zweite Runde zu schaffen.

Wir hatten starke Mitbewerber.

Herzerforscher-Redaktion: Das war sicher trotzdem nicht einfach. Was waren die größten Hürden bei der Bewerbung?

Ulrike Bauer: Wir hatten natürlich starke Mitbewerber mit Projekten zu den großen kardiologischen Volkskrankheiten, von der Herzinsuffizienz über den Herzinfarkt bis zu den Venenerkrankungen. Und im Gegensatz zu den Kardiologen konnten wir keine hochkarätige Forschung mit entsprechenden Publikationen vorweisen. Ohne die enorme Willenskraft von Professor Lange, der diese Vision hatte, und ohne diese große Teamarbeit wäre das nicht möglich gewesen. An der Antragstellung waren ja viele Leute beteiligt, namhafte Vertreter verschiedener medizinischer Fachdisziplinen, IT-Experten, Gesundheitsökonomen.

Herzerforscher-Redaktion: Und das gab dann den Ausschlag für die Bewilligung?

Ulrike Bauer: Wir hatten das Register, wir hatten von den naturwissenschaftlichen Themen über soziale und ökonomische Themen bis hin zu einer ausgeklügelten IT-Infrastruktur alle geforderten Bereiche abgedeckt. Und unser großer Pluspunkt war es, dass wir von Beginn an eng mit den Elternverbänden und den Selbsthilfegruppen zusammengearbeitet haben. Das war in dieser Form einzigartig. Wir sind dann tatsächlich viele Jahre vom Bund gefördert worden, bevor 2015 das Deutsche Zentrum für Herz-Kreislauf-Forschung die Förderung übernahm.  

Viele haben ihren Beitrag zum Aufbau des Registers geleistet.

Herzerforscher-Redaktion: Gibt es etwas, worauf Sie bei dieser Aufbauarbeit besonders stolz sind?

Ulrike Bauer: Toll ist, dass es uns allen gemeinsam gelungen ist, mit juristischer Unterstützung eine solide, unangreifbare Struktur aufzubauen. Epidemiologen, Biometriker, IT- und Datenschutzexperten, viele haben ihren Beitrag zum Aufbau des Registers geleistet bis hin zur Implementierung der IPCC Codes. Ich kannte das detaillierte Klassifikationssystem für angeborene Herzfehler bereits aus dem Herzzentrum, weil Professor Lange das dort frühzeitig für das interne Management und die Statistik integriert hatte. Und als ich die Informationen dazu zusammentrug, war mir eigentlich sofort klar, dass wir diese an den IPC 10 der WHO gekoppelten Codierungen verwenden müssen, um die Vielfalt der angeborenen Herzfehler einheitlich, sinnvoll und verlässlich abzudecken. Heute arbeiten wir auf allen Ebenen, beispielsweise auch für die Qualitätssicherung, erfolgreich damit.

Die Früchte dieser Arbeit erntet die nächste, vielleicht sogar erst die übernächste Generation.

Herzerforscher-Redaktion: Sie sprachen das Thema hochkarätige Forschung an, es geht ja bei aller Forschung um vorzeigbare Forschungsergebnisse, um Publikationen. Wo steht das Kompetenznetz da heute?

Ulrike Bauer: Also, das ist genau der Knackpunkt bei einem so jungen Forschungsgebiet. Wie ein in den 70er Jahren operierter Patient mit einem angeborenen Herzfehler bis ins hohe Alter möglichst gut leben kann, wissen wir ja heute noch nicht. Dazu brauchen wir Langzeitstudien. Die müssen mehrere Dekaden abdecken. Und dazu muss man als Forscher und auch als Förderer erst einmal bereit sein. Die Früchte dieser Arbeit ernte ja nicht ich, die erntet erst die nächste, vielleicht sogar erst die übernächste Generation. Und das ist im Hinblick auf meine Karriere als Wissenschaftler und unmittelbar verbuchbare Gewinne natürlich nicht sehr verlockend. Da braucht man Idealismus. Und Zeit!

Herzerforscher-Redaktion: An Zeit für die Forschung mangelt es sicher grundsätzlich.

Ulrike Bauer: Ja, wenn ich sehe, wie unterbesetzt die einzelnen Kliniken heute sind, die haben ja überhaupt nicht die Leute dafür, die sich konzentriert an ihre Forschung setzen können - da heißt es, wenn du nach Dienst bist, abends und am Wochenende, dann kannst du dich ja mal hinsetzen und eine Publikation schreiben. So funktioniert es nicht. Forschung kann ich nur mit einem hellwachen Kopf und mit einem gewissen Kontingent an Zeit betreiben.

Wenn ich mich mit seltenen Erkrankungen beschäftige, habe ich niedrige Impactfaktoren.

Herzerforscher-Redaktion: Wie sieht das in Bezug auf die Forschungsförderung aus? Sind die finanziellen Zuwendungen dafür nicht immer auf einen bestimmten Zeitraum begrenzt?

Ulrike Bauer: Das ist das nächste Problem. Wenn man Geld für eine Studie bekommt, dann meist für drei Jahre. Und bevor so ein komplexes Vorhaben durch alle Institutionen durch ist, sind die drei Jahre um. Forschung mit Daten und Proben von minderjährigen Patienten bringt nun mal einen enormen Aufwand für Ethikanträge und dergleichen mit sich. Das ist etwas ganz Anderes, als wenn ich eine Studie mit Erwachsenen zu einer der großen Volkskrankheiten durchführe. Da kann ich sagen, heute habe ich die Idee, Morgen fange ich an und dann habe ich in einem Jahr so und so viele Patienten rekrutiert. Wir dagegen müssen erst sammeln. Und dann können wir die Ideen und Projekte entwickeln. Das ist ein ganz anderer Aufbau und damit eine ganz andere Zeitabfolge.

Herzerforscher-Redaktion: Für die Forschungsförderung sind oft auch die so genannten Impactfaktoren ausschlaggebend, die für den Wert der Publikationen der Antragsteller stehen.

Ulrike Bauer: Richtig. Diese Faktoren richten sich danach, in welchen Fachmagazinen die Artikel erscheinen und wie häufig sie zitiert werden. Nur: Wenn ich mich mit seltenen Erkrankungen beschäftige, wie es die angeborenen Herzfehler sind, dann habe ich einen eher kleinen Leserkreis und entsprechend niedrige Impactfaktoren. Ich kann genauso viel an Masse produzieren wie jemand der in herausragenden Journals wie „Nature“ oder „Science“ veröffentlicht, aber ich komme nie auf diese Zahl der Impactfaktoren. Das ist im Grunde der berühmte Vergleich von Äpfeln mit Birnen. Solange es kein individuelles Ranking gibt, werden wir neben der Forschung zu den erworbenen Herz-Kreislauf-Erkrankungen also immer schlechter abschneiden.

Wir sind auf jeden Fall ein ganzes Stück weitergekommen.

Herzerforscher-Redaktion: Es gab vor wenigen Jahren einen in der „Nature Genetics“ veröffentlichten Durchbruch in der genetischen Ursachenforschung, der ohne die Daten und Proben des Registers nicht denkbar gewesen wäre. Mit der PAN-Studie des Kompetenznetzes konnte sich einiges verbessern in der Früherkennung von angeborenen Herzfehlern. Das sind doch ganz beachtliche Praxiserfolge?

Ulrike Bauer: Wir sind auf jeden Fall ein ganzes Stück weitergekommen seit es das Kompetenznetz gibt. Mit der PAN-Studie haben wir gesicherte Erkenntnisse darüber gewonnen, wie viele Kinder wirklich in Deutschland mit angeborenen Herzfehlern geboren werden und wie die Verteilung ist. Und wir konnten feststellen, dass Herzfehler trotz der modernen Diagnostik oft zu spät entdeckt wurden. Heute haben wir verbesserte Routinen der Früherkennung. Die Entdeckung der Herzfehlergene war sicher zukunftsweisend für die weitere Ursachenforschung. Und wir haben beispielsweise mit einer klinischen Studie herausgefunden, dass Patienten mit Eisenmengersyndrom, also mit Herzfehlern, die mit Lungenhochdruck einhergehen, eine deutlich bessere Überlebensrate haben, wenn sie in spezialisierten Kliniken mit speziellen Medikamenten behandelt werden. Aber das haben wir eben erst gesehen, als wir die Daten und Verläufe von Patienten aus ganz Deutschland verglichen und analysiert haben. Dazu haben wir das Register gebraucht.

Herzerforscher-Redaktion: Viele Patienten sagen, dass sie in der Hoffnung am Register teilnehmen, dass die Forschung mehr Lebensqualität auch bei schweren angeborenen Herzfehler ermöglicht. Das sind große Erwartungen. Lassen die sich durch so ein Kompetenznetz einlösen?

Ulrike Bauer: Das ist unsere vordringliche Aufgabe! Anhand der Registerdaten können wir Risiken bei bestimmten Herzfehlergruppen aufdecken und feststellen, wo im Verlauf die strategischen Knackpunkte für die Verbesserung der Versorgung liegen. Wirkt es sich langfristig günstiger für die Patienten aus, wenn sie frühzeitig operiert werden oder wartet man besser ab? Ist die Beratung und Versorgung von jungen Frauen mit angeborenen Herzfehlern, die sich ein Kind wünschen, ausreichend sichergestellt? In einer aktuellen Studie analysieren wir gerade, ob Kinder mit angeborenen Herzfehlern ausgegrenzt werden beim Sport und wo Angebotsdefizite bestehen. Das sind Fragen, die wir nur mit einem Register beantworten oder irgendwann rückblickend analysieren und einschätzen können.

Die Forscher haben eine große Verantwortung.

Herzerforscher-Redaktion: Zugleich wird am Kompetenznetz auch zu den genetischen Zusammenhängen und Ursachen geforscht. Viele haben die Sorge, dass die Forschung dazu führt, dass Menschen, weil sie anders sind, aussortiert werden. Was antworten Sie darauf?

Ulrike Bauer: Da bewegen wir uns auf dem riesigen Feld der Ethik. Die Forscher haben eine große Verantwortung. Wenn wir es irgendwann schaffen, Methoden dafür zu entwickeln, wie man bei schweren angeborenen Herzfehlern schon in der Schwangerschaft so gegensteuern kann, dass das Baby möglichst gesund zur Welt kommt, dann hat das meiner Meinung nach nichts mit Aussortieren zu tun, sondern das ist Prävention. Die pränatale Diagnostik erlaubt uns heute schon zu erkennen, dass sich bei dem Fötus eine Klappe verengt und sich das Gefäß nicht entwickeln kann. Und dann lässt sich so eine Klappe frühzeitig erweitern.

Wir sollten all unseren Grips dafür einsetzen, dass jeder gesund alt werden und die optimale Lebensqualität haben kann.

Herzerforscher-Redaktion: Was leistet gerade in einem ethisch so problematischen Kontext eine solche Verbundstruktur, wie Sie sie hier gemeinsam geschaffen haben?

Ulrike Bauer: Gegenfrage: Welche Struktur wäre denn geeigneter, hier zu vernünftigen Entscheidungen zu kommen? Ich habe eine Verantwortung als Arzt, ich habe eine Verantwortung als Wissenschaftler und ich habe einen Auftrag als einfacher Bürger einer Gesellschaft: Allem Willen zum Leben die gleiche Ehrfurcht entgegen zu bringen wie dem eigenen – um mich da mal auf Albert Schweitzer zu berufen – das ist eine gesamtgesellschaftliche Aufgabe. Wir müssen mit allen Akteuren in einem offenen ehrlichen Verhältnis zusammenarbeiten und diese Forschungsinfrastruktur dafür nutzen, gemeinsam Gutes zu tun. Es gibt so viele Herausforderungen! Wir sollten all unseren Grips dafür einsetzen, dass jeder gesund alt werden und die optimale Lebensqualität haben kann. Die Forschung ist nicht für das Ego des Forschers da, sondern dafür, dass die Gemeinschaft diese Lebensqualität hat.

Herzerforscher-Redaktion: Frau Dr. Bauer, das ist ein schönes Schlusswort. Wir danken Ihnen für das Gespräch.