Eine Herzinsuffizienz zählt bei Erwachsenen zu den Folgerisiken angeborener Herzfehler. Die regelmäßige Nachkontrolle durch EMAH-Spezialisten kann Leben retten., iStockphoto.com | brizmaker © iStockphoto.com | brizmaker

Medizin und Versorgung

EMAH-Risiko Herzschwäche

Studie erforscht Erkrankungsrisiko und Versorgungslage von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler

Wissenschaftlicher Name der Studie

Epidemiologie, Behandlung und Verlauf von Herzinsuffizienz bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH): Auswertung der Daten des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler (NRAHF)

Es ist eine große Errungenschaft der Herzmedizin: Selbst mit einem schweren angeborenen Herzfehler erreichen heute die meisten Kinder das Erwachsenenalter. Inzwischen leben in Deutschland mehr Erwachsene als Kinder mit der angeborenen Fehlbildung. Rund zwei Drittel der Patientinnen und Patienten sind erwachsen.

Doch geheilt sind die meisten von ihnen nicht. Erwachsene mit angeborenem Herzfehler (EMAH) sind auf eine lebenslange spezialisierte Nachsorge angewiesen. Denn mit dem Alter steigen die Risiken von Folgeerkrankungen und Komplikationen.

Das Herzschwäche-Risiko

Längst hat sich die Kurve der Sterbefälle aufgrund angeborener Herzfehler von den Kindern zu den Erwachsenen verschoben. Zu den großen Risiken zählt allen voran die Herzinsuffizienz. Wir wollen herausfinden, wie häufig Erwachsene mit angeborenem Herzfehler (EMAH) davon betroffen sind, welche anatomischen und funktionellen Merkmale damit in Zusammenhang stehen, wie der Erkrankung vorgebeugt oder wie sie behandelt wurde, und mit welchem Ergebnis auf lange Sicht.

  • Gut zu wissen

    Herzinsuffizienz ist vermeid- und behandelbar

    Eine Herzinsuffizienz zählt bei Erwachsenen zu den Folgerisiken angeborener Herzfehler. Die regelmäßige Nachkontrolle durch EMAH-Spezialisten kann Leben retten.

    Bei ungefähr einem Viertel der Patientinnen und Patienten mit angeborenem Herzfehler tritt im Erwachsenenalter eine Herzschwäche auf. Das trifft auch auf diejenigen zu, deren angeborener Herzfehler in der Kindheit erfolgreich behandelt wurde.

    Der Zeitpunkt der Diagnose und der Verlauf der Folgeerkrankung sind dabei je nach Art der Fehlbildung sehr unterschiedlich. Oft bemerken die Betroffenen die Symptome zunächst gar nicht, weil sie sich im Laufe des Lebens an eine verminderte körperliche Belastbarkeit gewöhnt haben.

    Auch scheiden mitunter aufgrund der Beschaffenheit des Herzfehlers bewährte Möglichkeiten zur vorbeugenden Behandlung mit entsprechenden Arzneimitteln aus, weil sie ein weiteres großes Risiko darstellen.

    Allerdings: Eine Herzschwäche ist oft vermeidbar. Rechtzeitig erkannt ist sie grundsätzlich in den meisten Fällen auch medikamentös behandelbar. Wer sich regelmäßig bei einer auf angeborene Herzfehler bei Erwachsenen spezialisierten Ärztin oder einem entsprechend ausgebildeten Arzt in einem der deutschen EMAH-Zentren zur Kontrolluntersuchung vorstellt, verringert deutlich das Risiko einer zu spät entdeckten Herzinsuffizienz und erhöht die Chance ihrer rechtzeitigen Behandlung.

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Das Nationale Register sammelt, pflegt und aktualisiert seit 2003 bundesweit die freiwillig zur Verfügung gestellten Daten von Patientinnen und Patienten mit angeborenen Herzfehlern.

Auf dieser Grundlage können wir uns erstmals ein klares Bild zu den Risikofaktoren für das Auftreten einer Herzinsuffizienz verschaffen und die Ergebnisse entsprechender Behandlungsmöglichkeiten näher untersuchen. Denn mit Hilfe dieser Daten lassen sich Fragestellungen beantworten, für die die Krankheitsverläufe, Eingriffe und medikamentösen Behandlungen über lange Zeiträume beobachtet und miteinander verglichen werden müssen.  

Besonders gefährdete Patientengruppen

Wir wollen herausfinden, welche Faktoren bei EMAH eine Herzinsuffizienz begünstigen und wie sich die Erkrankung bestmöglich behandeln, aber auch wie sich ihr vorbeugen lässt.

Unser Augenmerk gilt zunächst Patientinnen und Patienten, die von einer Transposition der großen Arterien (TGA) nach Vorhofumkehroperation oder von einer kongenital korrigierten TGA (ccTGA), von einer Fallot Tetralogie (ToF) und ihren Varianten oder von einer Ebstein-Anomalie betroffen sind. Denn diese Patientengruppen erkranken besonders häufig an einer Herzinsuffizienz.

Zum Vergleich untersuchen wir zusätzlich die Daten von Patientinnen, die mit einem Vorhofseptumdefekt (ASD) geboren wurden. Diese Patientengruppe gilt nach dem Verschluss des ASD im Kindesalter als geheilt.

Das andere „Normal“

Eine angeborene Herzfehlbildung schafft, auch nach erfolgreicher Korrekturoperation, eine andere „Normalität“ als ein gesundes Herz. Dazu muss intensiv geforscht und aufgeklärt werden, denn das kann zu Fehleinschätzungen der Belastbarkeit, aber auch von Symptomen und Laborwerten und damit zu Entscheidungen führen, die unter Umständen eher schaden als nutzen.

Aus der Klinik wissen wir, dass ein sehr junges Alter zum Zeitpunkt der Korrekturoperation, aber auch der Verzicht auf eine Behandlung mit entsprechenden Herz-Kreislauf-Mitteln dazu führen können, dass aufgrund einer Herzinsuffizienz schon im frühen Erwachsenenalter eine Herztransplantation für notwendig befunden wird.

Dabei kommt der Einsatz von Herzunterstützungssystemen und Kunstherzen, die bis zu einer passenden Organspende vorübergehend die Funktionen des Herzens übernehmen können, nicht immer in Frage. Die anatomische und funktionelle Beschaffenheit mancher Herzfehlbildung lässt dies nicht zu.

Von der Auswertung der Langzeitverläufe auf breiter Datenbasis und einer entsprechenden Charakterisierung der Patientinnen und Patienten erhoffen wir uns daher auch Erkenntnisse zur jeweils besten Therapiemöglichkeit. Denn noch ist die Forschungslage dazu in der wachsenden Patientengruppe der EMAH unbefriedigend.

Registerforschung ist notwendig

Während viele Menschen mit erworbenen Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei der Behandlung einer Herzinsuffizienz von den Ergebnissen randomisierter Arzneimittelstudien profitieren, trifft das auf Patientinnen und Patienten mit angeborenen Herzfehlern nicht in gleicher Weise zu. Ihr Einschluss in solche Studien ist aufgrund der Vielzahl und Vielfalt der einzelnen Diagnosen aufwändig und entsprechend begrenzt.

Die Analyse der Register-Daten ist daher bedeutsam, weil nur so wichtige Rückschlüsse hinsichtlich der Sicherheit und der Wirksamkeit von Therapieformen gezogen werden können.

Längere Lebenszeit, höhere Lebensqualität

Inzwischen sind aufgrund der vielversprechenden Ergebnisse randomisierter Studien mit den sogenannten SGLT2-Hemmern neue Medikamente zugelassen. Die Europäische Gesellschaft für Kardiologie hat ihre Leitlinien zur Behandlung der Herzinsuffizienz entsprechend angepasst. Die klinische Erfahrung lässt vermuten, dass sich diese leitliniengerechte medikamentöse Behandlung auch für Erwachsene mit einer eingeschränkten Pumpfunktion der für den Körperkreislauf zuständigen Herzkammer empfiehlt.

Dieser Annahme wollen wir mit unserem Forschungsprojekt ebenfalls auf den Grund gehen. Die Erkenntnisse der neuen Registerstudie sollen zur Verbesserung der Versorgung bei angeborenen Herzfehlern beitragen. Ziel ist es, Erwachsene mit angeborenem Herzfehler und einem erhöhten Risiko für eine Herzinsuffizienz gut bis ins hohe Lebensalter zu begleiten und ihre Lebensqualität deutlich zu erhöhen.  

Diese Studie wird gefördert durch die Deutsche Stiftung für Herzforschung. © Deutsche Stiftung für Herzforschung
Diese Studie wird gefördert durch die Deutsche Stiftung für Herzforschung.

Verantwortlich für das Projekt:

  • Prof. Dr. Dr. med. Gerhard-Paul Diller, UKM © UKM

    Prof. Dr. Dr. med. Gerhard-Paul Diller

    Gerhard-Paul Diller ist leitender Oberarzt und Facharzt für Innere Medizin und Kardiologie mit Zusatz-Qualifikation EMAH an der Klinik für Kardiologie III: Angeborene Herzfehler (EMAH) und Klappenerkrankungen am Universitätsklinikum Münster. Als Gastprofessor lehrt er am Imperial College London. mehr

    Universitätsklinikum Münster
    Klinik für Kardiologie III: Angeborene Herzfehler (EMAH) und Klappenerkrankungen

    Albert-Schweitzer-Campus 1
    48149 Münster
  • Platzhalter Personenbild

    PD Dr. med. Christoph Sinning

    Christoph Sinning ist Facharzt für Innere Medizin und Kardiologie. Der EMAH-Spezialist arbeitet als Oberarzt und Leiter Echokardiographie am Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf (UKE).

    Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
    Universitäres Herz- und Gefäßzentrum Hamburg

    Martinistraße 52
    Gebäude O 70
    20246 Hamburg
  • Platzhalter Personenbild

    Dr. med. Lucie Kretzler

    Lucie Kretzler arbeitet als Fachärztin für Innere Medizin und Kardiologie an der Klinik für Kardiologie, Angiologie und Intensivmedizin des Deutschen Herzzentrums der Charité (DHZC). Sie ist zudem Projektmanagerin der EXAMINE-CAD-DZHK22 Studie.

    Deutsches Herzzentrum der Charité
    Klinik für Kardiologie, Angiologie und Intensivmedizin | CBF

    Hindenburgdamm 30
    Campus Benjamin Franklin (Hauptgebäude Behandlungsbau, Haus VB)
    12200 Berlin
  • Prof. Dr. med. Anselm Uebing, Alex Orrow © Alex Orrow

    Prof. Dr. med. Anselm Uebing

    Anselm Uebing, Jahrgang 1969, ist Direktor der Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie des Universitätsklinikums Schleswig-Holstein, Campus Kiel. mehr

    Universitätsklinikum Schleswig-Holstein - Campus Kiel
    Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie

    Arnold-Heller-Str. 3
    24105 Kiel
  • Dr. med. Ulrike Bauer, Wolfram Scheible für Nationales Register © Wolfram Scheible für Nationales Register

    Dr. med. Ulrike Bauer

    Ulrike Bauer ist Wissenschaftliche Geschäftsführerin des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler e. V. und des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler e. V. mehr

    Kompetenznetz Angeborene Herzfehler e. V.
    Netzwerkzentrale

    Augustenburger Platz 1
    13353 Berlin

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