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• 22q11

  Deletionssyndrom 22Q11

  Beim Deletionssyndrom 22q11 handelt es sich um eine Veränderung in den Erbanlagen. Das lateinische Wort „Deletion“ bedeutet Löschung. An einer bestimmten Stelle im Erbgut, die mit „22q11“ bezeichnet wird, fehlt ein winziges Stück der Erbinformation. Zu den darunter zusammengefassten Krankheiten zählen zum Beispiel das Velokardiofaziale Syndrom (VCFS oder Shprintzen-Syndrom) oder das DiGeorge-Syndrom. Die Lebenserwartung ist bei den meisten Betroffenen weitgehend normal, sofern nicht ein schwerwiegender Herzfehler oder eine schwere körperliche Abwehrschwäche bestehen.

• 6-er Code

  National und international anerkannter Code für Diagnosen, Prozeduren und Krankheitszustände von AHF. Dieser IPCC-Code wird von der http://ipccc.net/ regelmäßig gepflegt.

• Ablation 

  Von lateinisch ablatio (Abtragung, Ablösung). Steht für das Entfernen von Körpergewebe, etwa auch die Verödung von Reizleitungsbahnen, die Herzrhythmusstörungen erzeugen, durch einen spezielen Kathetereingriff.

• ACE-Hemmer

  Angiotensin-converting-enzyme

  Blutdruckregulierendes Medikament zur Behandlung von Herzinsuffizienz. 

• Adam-Stokes Anfall

  Kurzzeitiger Bewusstseinsverlust als Folge einer starken Pulsverlangsamung. 

• Agenesie

  Fehlende Anlage von Körperorganen.

• AHF

  Abkürzung für Angeborene Herzfehler.

• AICD/ICD

  Automatischer implantierbarer Cardioverter/Defibrillator: Spezielles Herzschrittmacher-Aggregat, das lebensgefährliches Herzrasen erkennt und stoppt.

• Akzessorische Leitungsbahn

  Zusätzliche elektrische Leitungsbahn (Reizleitungssystem) zwischen Vorhöfen und Herzkammern (z.B. Kent-Bündel); Fehlfunktion kann zu Herzrasen führen. 

• Akzidentelles Herzgeräusch

  Blutströmungsgeräusch im Herzen ohne krankhafte Bedeutung. 

• Allel

  Unterschiedliche Formen eines Gens. Allel ist gleichbedeutend mit dem Begriff Gen, wenn dieser sich auf eine bestimmte DNA-Sequenz (DNA-Abfolge) bezieht. Im Genom gibt es immer zwei Allele, jeweils eines aus dem mütterlichen und eines aus dem väterlichen Chromosom. Sie stehen in Wechselwirkung miteinander. Ein Allel kann sich dominant gegenüber einem anderen verhalten und bestimmt damit die Ausprägung eines Merkmals. Es kann unterliegen, sich rezessiv verhalten, oder beide Allele verhalten sich intermediär, sind also beide an der Ausprägung eines Merkmals beteiligt.

• Allograft

  Von griechisch allo ‚anders‘ und englisch graft ‚Transplantat‘. Transplantiertes Gewebe, wie zum Beispiel eine klappentragende Gefäßprothese (Conduit), das von einem genetisch nicht identischen Spender der selben Art, also bei einem Menschen nicht etwa vom Zwilling, sondern von einem anderen Menschen stammt. Der Begriff wird im Gegensatz zum Heterotransplantat (englisch Xenograft) verwendet, das von einem artfremden Spender stammt. 

• Anastomose

  Angeborene oder operativ angelegte Verbindung zwischen zwei Gefäßen, z. B. Glenn-Anastomose.

• Aneurysma

  Gefäßerweiterung, z. B. der Hauptschlagader (Aorta). 

• Angina pectoris

  Brustenge, Herzenge, verursacht durch mangelnde Sauerstoffversorgung des Herzmuskels. Kann Symptom eines Herzfehlers sein. 

• Angiokardiographie

  Darstellung von Herzhöhlen, großen Gefäßen, Herzklappen und Herzkranzgefäßen mittels Röntgenkontrastmittel während der Herzkatheteruntersuchung.

• Angioplastie

  Verfahren zur Beseitigung einer Gefäßverengung mittels Spezialkathetertechnik (Ballondilatation).

• Antiarrhythmika

  Oberbegriff für Medikamente, die zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen eingesetzt werden können.

• Antikoagulation

  Von griechisch anti ‚gegen‘ und lateinisch koagulatio ‚Zusammenballung, Gerinnung‘, beschreibt die vorbeugende (präventive) Gabe von gerinnungshemmenden Medikamenten zur Verhinderung von Blutgerinnseln.

• Aorta

  Auch Hauptschlagader bzw. große Körperschlagader genannt.

• Aortenbogen

  Oberster Teil der Aorta; hier zweigen die Gefäße zum Kopf und den Armen ab. 

• Aortenisthmus

  Aortenenge, 3. Abschnitt des Aortenbogens; Übergang vom Aortenbogen zur absteigenden Aorta (Körperschlagader). 

• Aortenisthmusstenose

  Angeborene Verengung am Übergang des Aortenbogens in die absteigende Aorta. 

• Aortenklappe

  Herzklappe zwischen linker Herzkammer und Hauptschlagader; Taschenklappe mit 3 Taschen, verhindert in der Erschlaffungsphase des Herzmuskels das Zurückfließen des Blutes in die linke Herzkammer. 

• Aortenklappenatresie

  Angeborenes Fehlen der Aortenklappe.

• Aortenklappeninsuffizienz

  Undichtigkeit bzw. mangelhaftes Schließen der Aortenklappe, als Folge fließt ein Teil des Blutes von der Aorta in die linke Herzkammer zurück. 

• Aortenklappenstenose

  Aortenstenose.

• Aortenstenose

  Verengung der Aortenklappe (in 80 Prozent der Fälle) oder der Aorta oberhalb (supravalvulär) bzw. unterhalb (subvalvulär) der Aortenklappe.

• Aortenwurzel

  Ursprungsteil der Körperschlagader (=Aorta). 

• Aortopulmonales Fenster

  Angeborene Kurzschluss-Verbindung zwischen Aorta und Lungenschlagader unmittelbar oberhalb der Klappen. 

• APGAR-Score

  Der APGAR-Score, auch APGAR-Index genannt, ist ein Punkteschema, mit dem sich der klinische Zustand von Neugeborenen standardisiert beurteilen lässt. Das Schema wurde Anfang der fünfziger Jahre von der US-amerikanischen Anästhesistin und Chirurgin Virginia Apgar entwickelt und später nach ihr benannt. Die fünf Buchstaben dienen dabei auch als Merkhilfe für die fünf Kriterien des Punkteschemas: Atmung, Puls, Grundtonus, Aussehen und Reflexe.

• Apnoe

  Atemstillstand. 

• Apoplexie

  Gehirnschlag, Schlaganfall; Blutung in einer Hirnregion, Hirninfarkt.

• Aristotle Score

  Der im Rahmen eines internationalen Projektes von 50 Kinderherzchirurgen aus 23 Ländern geschaffene Aristotle Score erlaubt es seit 2004, Qualität in der Kinderherzchirurgie komplexbezogen und vergleichend abzubilden, um auf diese Weise verlässliche Anhaltspunkte für optimale Verfahren und Behandlungswege zu gewinnen. Anhand der Evaluierungsmethode kann jedes Herzzentrum seine Resultate im Vergleich mit anderen teilnehmenden Institutionen analysieren. Dazu wurde für jeden einzelnen Eingriff auf der Basis internationaler Nomenklaturen ein seiner jeweiligen Komplexität entsprechender Basis-Score ermittelt. Dieser errechnet sich aus der Addition der Faktoren Mortalitätsrisiko, Morbiditätsrisiko und technischer Schwierigkeitsgrad. Der ergänzende Comprehensive Score berücksichtigt zusätzlich patientenspezifische Charakteristika in Form von prozedurabhängigen und prozedurunabhängigen Faktoren.

• Arteria pulmonalis

  Pulmonalarterie

  Lungenschlagader, führt das sauerstoffarme Blut von der rechten Herzkammer in die Lunge. 

• Arteria subclavia

  Schlüsselbeinarterie, versorgt die Arme mit sauerstoffreichem Blut. 

• Arterie

  Schlagader, von Herzen wegführendes Blutgefäß.

• Arterielle Switch-Operation

  Korrekturoperation für die Transposition der großen Arterien. Die vertauschten Gefäße werden vom Herzen getrennt und umgekehrt wieder angenäht, wobei auch die Herzkranzgefäße umgepflanzt werden müssen. 

• Arterielles Blut

  Sauerstoffreiches Blut; kommt aus der Lunge über die Lungenvenen in die linke Herzhälfte, dann über die Aorta in den Körper. 

• Arteriolen

  Arteriolen sind kleinste Blutgefäße im menschlichen Körper. Sie zweigen von den größeren vom Herzen wegführenden Arterien ab, regulieren den Blutfluss durch das Kapillarbett und steuern damit den Blutdruck im gesamten Kreislauf. Dafür sind die Arteriolen mit einer muskulären Wand ausgestattet, die sie je nach Bedarf kontrahieren oder erschlaffen lassen können. Ihr Pendant sind die Venolen, die von den zum Herzen hinführenden Venen abzweigen.

• Arteriotomie

  Operative Eröffnung einer Arterie, z. B. für Herzkatheter. 

• ASD

  Vorhofseptumdefekt. Defekt in der Scheidewand, die normalerweise die Vorhöfe voneinander trennt. 

• Asphyxie

  Sauerstoffmangel, z. B. durch Verlegung oder Blockierung der Atemwege; kann bei Neugeborenen zu schweren zerebralen Schäden führen. 

• Aspirin-Abkömmlinge

  Medikamente, die die Verklumpung von Blutplättchen hemmen und damit das Risiko einer Gerinnselbildung senken. 

• Astrup

  Blutgasanalyse (z. B. Sauerstoff) von arteriellem Blut. 

• Asystolie

  Herzstillstand, Aussetzen der Herztätigkeit.

• Atresie

  Das Fehlen eines Organbereiches.

• Atrial

  Vom Herzvorhof (= Atrium) ausgehend, den Vorhof betreffend. 

• Atriale Switch-Operation

  Atriale Switch-Operation, auch Vorhofumkehr-Operation. Vor Einführung der arteriellen Switch-Operation war das von dem schwedischen Kardiochirurgen Åke Senning entwickelte und durch den kanadischen Herzspezialisten William Mustard modifizierte Verfahren Therapie der Wahl bei Patienten mit einer Transposition der großen Arterien (TGA). Dabei wird ein Flicken (Patch) aus Fremdmaterial oder aus eigenem Vorhofgewebe innerhalb der Vorhöfe so eingenäht, dass das sauerstoffarme Blut über einen Tunnel in den morphologisch linken Ventrikel und über diese in die Pulmonalarterie fließen kann und das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge über den Tunnel zum morphologisch rechten Ventrikel und zur Aorta gelangt.

• Atrioseptektomie

  Lebenserhaltende chirurgische Vergrößerung eines Vorhofscheidewanddefektes.

• Atriotomie

  Chirurgische Eröffnung eines Herzvorhofes. 

• Atriumseptumdefekt

  Vorhofscheidewanddefekt. Siehe auch ASD.

• Auskultation

  Abhören der Körpergeräusche (Herzgegend und angrenzende Gefäße) mit dem Stethoskop. 

• Autograft

  Eigenes Transplantat, z. B. eigene Pulmonalklappe als Ersatz für defekte Aortenklappe.

• AV-Block

  Unterbrechung der Reizleitung zwischen Vorhöfen und Herzkammern; Herzrhythmusstörung, drei Grade: 1.Grades - AV-Leitungsverzögerung, 2.Grades - teilweiser AV-Block (nicht jede Vorhofaktion wird auf die Herzkammern übergeleitet), 3.Grades - vollständiger AV-Block. 

• AV-Kanal komplett

  Kombinierte Fehlbildung des Herzens im Bereich von Vorhof, Kammer und Scheidewand, bei der es zu offenen Verbindungen der Vorhöfe und Herzkammern kommt; fachlich korrekt AVSD - Atrioventrikulärer Septumdefekt genannt.

• AV-Klappen

  Segelklappen; Klappen zwischen Vorhöfen und Herzkammern: Trikuspidalklappe (3 Segel): rechte Herzseite, Mitralklappe (2 Segel): linke Herzseite. 

• AV-Knoten

  Atrioventrikularknoten; Teil des Reizleitungssystems des Herzens; am Übergang von den Vorhöfen zu den Kammern gelegen.

• AVSD- Atrioventrikulärer Septumdefekt

  Scheidewanddefekt, der sich kontinuierlich vom Vorkammer- bis in den Kammerbereich erstreckt, beide AV-Klappen sind in unterschiedlichem Ausmaß mit betroffen.

• Azidose

  Bei einer Azidose, von lateinisch acidum, Säure, handelt es sich um eine Störung des Säure-Basen-Haushaltes im Körper, die ein Absinken des pH-Werts im Blut bewirkt. Der Referenzbereich für den pH-Wert im Blut liegt beim Menschen zwischen 7,35 bis 7,45. Liegt der pH-Wert im Blut unterhalb von 7,35, spricht man von einer Azidose.

• Azyanotischer Herzfehler

  Herzfehler, bei dem keine Zyanose (= Blausucht) auftritt, z. B. Vorhof-, Kammerscheidewanddefekt, offener Ductus arteriosus, Pulmonalstenose. 

• Baffel

  Aus Perikard- oder Kunststoffgewebe bestehender Flicken, wird bei der Vorhofumkehr-Operation (Senning- oder Mustard-Operation bei TGA) so eingesetzt, dass der Blutstrom aus den Hohlvenen zur linken Herzkammer, der aus den Lungenvenen zur rechten Herzkammer geleitet wird. 

• Ballonatrioseptostomie

  Atrioseptostomie, Rashkind-Manöver. 

• Ballondilatation

  Während einer Herzkatheteruntersuchung werden mit einem aufblasbaren Ballon Engstellen an Gefäßen oder Klappen aufgeweitet (dilatiert). 

• Ballonkatheter

  Hohlsonde aus Kunststoff (Katheter), an deren Spitze ein unterschiedlich langer, anliegender Ballon befestigt ist, der aufgedehnt werden kann. Dient überwiegend zur Erweiterung von Gefäß- oder Klappenverengungen (Ballondilatation). 

• Banding/Bändelung

  Operativ angelegte Einschnürung des Lungenschlagaderstammes mit Teflonband, um einen hohen Blutdruck von den Lungengefäßen fernzuhalten und einer Gefäßveränderung vorzubeugen.

• BDAT

  Daten von Bioproben (z.B. Blut, Speichel, Gewebe).

• BDAT-DB

  Datenbank des Nationalen Registers, in der ausschließlich Daten von Bioproben gespeichert sind.

• Belastungs-EKG

  Elektrokardiogramm-Aufzeichnung unter definierter Stufenbelastung während Fahrradfahren oder Laufband.

• Bikuspide Aortenklappe

  Fehlbildung der Aortenklappe mit zwei anstatt normalerweise drei Klappentaschen.

• Biobank

  In einer Biobank werden Proben und medizinische Daten langfristig aufbewahrt und für zukünftige Forschungsprojekte bereit gehalten. Wissenschaftliche Untersuchungen der Proben helfen dabei, Vorbeugung, Erkennung und Behandlung von Erkrankungen verbessern zu können. Biobanken sind zu einem wichtigen Instrument der Forschung geworden.

• Biobank des Nationalen Registers

  In der Biobank des Nationalen Registers werden Probenspenden (Blut, Speichel und Gewebe) gelagert und für die Grundlagenforschung zu angeborenen Herzfehlern bereit gestellt.

• Biologische Herzklappe

  Herzklappenprothese aus ehemals lebendem Gewebe.

• Biomarker

  Biomarker sind messbare und bewertbare biologische Substanzen etwa im Blut wie zum Beispiel Gene, Hormone oder Enzyme, die Aufschluss über biologische Prozesse im Körper und damit wichtige Hinweise zum Gesundheitszustand eines Patienten geben.

• Bioprothese

  Aus ehemals lebendem Gewebe hergestellte Prothese (z.B. Schweineklappen). 

• Biventrikulär

  Beide Herzkammern betreffend.

• Blutdruck

  Siehe auch RR. Der in den Blutgefäßen vorhandene Druck, basierend auf Pumptätigkeit des Herzens und Gefäßwiderstand. Angabe: z.B. RR=120/80 mmHg (=systolischer/diastolischer Wert). 

• Blutgerinnsel

  Auch Thrombus genannt. Geronnenes Blut innerhalb eines Gefäßes oder im Herz.

• Bluthochdruck

  Auch Hypertonie genannt. Erhöhung des Blutdruckes über bestimmte Werte hinaus. 

• Blutprobe

  Aus der Blutprobe werden für genetische Studien am Kompetenznetz Angeborene Herzfehler die Erbsubstanz DNA oder, je nach Fragestellung, auch andere Substanzen wie RNA oder Proteine für die Forschung mit Biomarkern gewonnen.

• Bruttoinlandsprodukt

  Das Bruttoinlandsprodukt gibt den Gesamtwert aller Güter, also Waren und Dienstleistungen, an, die während eines Jahres innerhalb der Landesgrenzen einer Volkswirtschaft als Endprodukte her- oder bereitgestellt wurden.

• Cava

  Siehe Vena cava.

• Cavapulmonale Anastomose

  Operative Gefäßverbindung zwischen oberer Hohlvene und der Lungenschlagader zur Verbesserung der Lungendurchblutung bei angeborenem Herzfehler.

• Chromosom

  von griechisch chroma (Farbe) und soma (Körper): Bestandteil der Zelle, der die Erbinformation trägt. Es enthält die DNA, auf der die Gene codiert sind, und viele Proteine. Ihr Name "Farbkörper" rührt daher, dass sie sich mit basischen Farbstoffen anfärben lassen. Während der Teilung des Zellkerns, auch Mitose oder Meiose genannt, sind Chromosomen lichtmikroskopisch sichtbar.

• Chromosomensatz

  Gesamtzahl der Chromosomen einer Zelle. Körperzellen haben einen zweifachen (diploiden) Satz, jeweils 23 mütterliche und 23 väterliche Chromosomen. Jedes Gen bzw. Allel ist damit zwei Mal vorhanden.

• Chylothorax

  Ansammlung von Lymphflüssigkeit (Chylus) im Brustraum durch Verletzung eines Lymphganges.

• Coarctation

  Einengung, meist in Zusammenhang mit der Aortenisthmusstenose als „Coarctatio aortae“ benutzt. 

• Coil

  Metallspirale, wird zur Erzeugung eines Gefäßverschlusses eingesetzt, dort bildet sich ein Thrombus. 

• Coil-Embolisation

  Von englisch to coil (sich winden) Verschluss von Gefäßen (Embolisation) mit Hilfe einer Metallspirale mittels Herzkathetertechnik (z.B. beim Ductus arteriosus Botalli). 

• Computertomographie

  Kurz CT. Nichteingreifende bildgebende Methode (Röntgen-Schichtuntersuchung) vor allem zur Darstellung von Größe und Struktur innerer Organe und des Knochengerüsts. 

• Conduit

  Auch Konduit: Künstliche Gefäßprothese, die außerhalb des Herzens eine Herzkammer mit einem Gefäß verbindet. Diese Implantate wachsen nicht mit. Es gibt sie mit und ohne Klappenprothesen.  

• Copy Number Variations

  Copy Number Variations (CNVs). Dabei handelt es sich um jeweils einzigartige Abweichungen der Anzahl der Kopien eines bestimmten Gens innerhalb des Genoms. Eigentlich liegt jedes Gen in zwei Kopien vor, je einer Kopie pro Chromosomensatz. Bei so genannten CNVs jedoch ist entweder nur eine Kopie vorhanden (Gen-Deletion) oder es liegen drei, vier oder mehr Kopien (Gen-Duplikation) vor, oder es fehlen Gene. Kopienzahl-Varianten sind eine der Ursachen für unsere individuelle Einzigartigkeit. Sie können auch Auswirkungen auf die Anfälligkeit für bestimmte Erkrankungen haben.

• Cor triatriatum

  Es existieren quasi drei Vorhöfe; meist wird der linke Vorhof durch eine durchbrochene Scheidewand in einen oberen Teil (hier münden die Lungenvenen) und einen unteren Teil (hierin befindet sich die Mitralklappe) geleitet.  

• CT

  Computertomographie.

• De-Banding

  Lösung einer operativ angelegten Einschnürung des Lungenschlagaderstammes (Banding).

• Deep Learning Algorithmen

  Deep Learning Algorithmen spielen die Hauptrolle beim maschinellen Lernen, einer der häufigsten Techniken der Künstlichen Intelligenz. Bei Deep Learning Algorithmen handelt es sich um selbstadaptive, das heißt ohne Zutun von außen anpassungsfähige, Rechenvorgänge, die in der Lage sind, vielschichtige Datenstrukturen zu erkennen, auszuwerten und aus ihnen zu lernen, um spezielle Aufgaben oder Probleme zu lösen.

• Defibrillation

  Maßnahme zur Überführung eines schnellen Herzschlages (Herzrasen), in einen normalen Herzrhythmus, z.B. im Rahmen der Herz-Lungen-Wiederbelebung.

• Defibrillator

  Ein Defibrillator ist ein medizinisches Gerät, das durch gezielte Stromstöße Herzrhythmusstörungen behebt.

• DEGUM

  Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin. http://www.degum.de/index.html

• Dextrokardie

  Angeborene Verlagerung des Herzens auf die rechte Brustseite.

• Diagnose

  Von altgriechisch diágnosis (Unterscheidung, Entscheidung). Feststellung bzw. Bestimmung einer angeborenen Erkrankung oder erworbenen Erkrankung durch den Arzt.

• Diagnostik

  Der medizinische Weg zur Diagnose, die Erhebung und Gesamtschau von Befunden, wird als Diagnostik bezeichnet.

• Diastole

  Entspannungsphase des Herzens. Der Herzmuskel erschlafft und die Kammern füllen sich mit Blut. Dabei wird das Blut über die Lungenvenen aus den Vorhöfen in die Kammern angesaugt. Am Ende der Diastole pumpen die Vorhöfe das Blut aktiv in die Kammern.

• Diastolischer Blutdruck

  Unterer Blutdruckwert z.B. 120/80 mmHg.

• Digitalis

  Ursprünglich aus der Fingerhutpflanze gewonnenes Medikament (Digitalisglykoside Digoxin und Digitoxin), das die Herzleistung erhöhen und den Herzrhythmus beeinflussen kann.

• Digoxin 

  s. Digitalis 

• Dilatation

  1. Erweiterung der Herzkammern oder der Hauptschlagader. 2. Aufweitung von Engstellen an Gefäßen und Klappen (Ballondilatation). 

• Dilatative Kardiomyopathie

  Herzmuskelerkrankung mit deutlicher Erweiterung der linken oder beider Herzkammern und Einschränkung der Pumpfunktion.

• Diuretika

  Harntreibende Medikamente; bewirken durch Entwässerung des Körpers Ödemabbau und senken die Herzbelastung.

• DIV

  Steht für Double Inlet Ventricle. Singulärer Ventrikel; Unterscheidung nach DILV (Double Inlet Left Ventricle) oder DIRV (Double Inlet Right Ventricle), je nach dem von welchem Typ (linke/rechte Kammer) die Herzkammer ist. 

• DNA

  Desoxyribonukleinsäure (deutsch kurz DNS, englisch DNA für deoxyribonucleic acid) ist eine Nukleinsäure, die sich aus einer Kette von vielen Nukleotiden zusammensetzt. Die DNA ist der Träger der Erbgutinformation.

• DNA-Sequenzierung

  Methode, um die Basenabfolge eines DNA-Stranges zu bestimmen

• Drainage

  Ableitung von überschüssiger Flüssigkeit, z.B. Wund- und Lymphflüssigkeit, mittels Schläuchen; z.B. Thoraxdrainage, damit die Lungen nach einer Operation ausreichend Platz zur Entfaltung haben.

• Druckgradient

  Unterschied in der Höhe des Blutdrucks vor und hinter einer Verengung (= transstenotisch) oder einer Klappe (= transvalvulär). 

• Ductus arteriosus

  Verbindung zwischen der Lungenschlagader und der Aorta beim Fötus, die im fetalen Kreislauf den Blutübertritt von rechts (Lungenkreislauf) nach links (Körperkreislauf) zulässt. Da die Lunge im vorgeburtlichen Stadium noch keine Luftzufuhr erhält und somit auch noch nicht funktionell durchblutet wird, fließt das Blut über das Foramen ovale in den linken Vorhof und durch den Ductus arteriosus (oder auch Ductus arteriosus Botalli) aus der Lungenschlagader in die Aorta. Das Foramen ovale verschließt sich normalerweise in den ersten Tagen oder Wochen nach der Geburt. in der Höhe des Blutdrucks vor und hinter einer Verengung (= transstenotisch) oder einer Klappe (= transvalvulär).

• Dyspnoe

  Atemnot, Kurzatmigkeit. 

• EACTS

  European Association For Cardio-Thoracic Surgery

• Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe

  Fehlbildung der Trikuspidalklappe mit Verlagerung des Ansatzes der Klappensegel in die Tiefe der rechten Kammer. 

• EEG

  Kürzel für Elektroenzephalographie, Messung und Aufzeichnung der Aktionsströme des Gehirns mittels Elektroden.

• eGK

  elektronische Gesundheitskarte

• Eigenblutspende

  autologe Transfusion

  Bluttransfusion von Eigenblut bzw. aufbereiteten Eigenblutbestandteilen. Patienten können sich vor langfristig geplanten, blutreichen Operationen eigenes Blut abnehmen lassen, um es sich - falls notwendig - während der Operation zuführen zu lassen.

• Eisenmenger-Syndrom

  Späteres Auftreten einer Zyanose bei Herzfehlern, die anfangs nicht mit Zyanose verbunden sind, z. B. Vorhof- oder Kammerscheidewanddefekt mit schwerem Bluthochdruck der Lunge. 

• Ejektionsfraktion

  Anteil des Blutvolumens einer Herzkammer, der während der Anspannungsphase (Systole) ausgeworfen wird. Normal sind über 65 Prozent.

• EKG

  Siehe Elektrokardiographie. 

• Elektroden

  Kontaktplättchen auf der Haut, die körpereigene elektrische Ströme weiterleiten (z.B. beim EKG).

• Elektrokardiographie

  Kurz EKG. Durch das Anlegen von Elektroden auf der Brust werden elektrische Potentiale vom schlagenden Herzen empfangen und als sog. Herzstromkurve aufgezeichnet (= Elektrokardiogramm).

• Elektrophysiologische Untersuchung

  Kurz EPU. Ein Test, bei dem Elektroden mittels speziellem Herzkatheter in das Herz geschoben werden, um elektrische Signale im Herzen zu messen; ermöglicht Ableitung von elektrischen Aktionen des Herzmuskels, dient der Analyse von Herzrhythmusstörungen und der Feststellung wie gut ein AICD-System arbeitet.

• Embolie

  Plötzlicher Verschluss eines Blutgefäßes durch verschleppte bzw. eingeschwemmte Blutgerinnsel.

• Embryonalphase

  Die Embryonalphase, auch Embryonalperiode, umfasst die ersten acht Wochen der Schwangerschaft, in denen sich die inneren Organe ausbilden. Ab der neunten Woche nach der Empfängnis schließen sich die Monate der vorgeburtlichen Fetalperiode an.

• Endokard

  Innerste Herzwandschicht, Herzinnenhaut. 

• Endokarditis

  Entzündung der Herzinnenhaut. Ursache sind meist eingedrungene Bakterien, die sich an Stellen mit unnatürlicher Blutverwirbelung festsetzen und z.B. vorgeschädigte Herzklappen zerstören können.

• Endokarditisprophylaxe

  Bei Patienten mit bestimmten angeborenen oder erworbenen Herzfehlern sollte bei chirurgischen Eingriffen (z.B. Zahnbehandlung, Mandelentfernung, Spaltung von Abszessen) vorsorglich eine Behandlung mit Antibiotika durchgeführt werden. 

• Endothel

  Dünne Zellschicht zur Auskleidung der Herzhöhlen und Blutgefäße. 

• epigenetisch

  Der Begriff bezieht sich auf die Epigenetik, deren Name sich aus dem altgriechischen Wort epi = auf, darüber, darauf (örtlich und zeitlich), bei, [da]neben und dem Begriff Genetik ableitet. Die Epigenetik untersucht und beschreibt die Faktoren und Mechanismen, die zu einer stärkeren oder schwächeren Aktivität (bis hin zum An- und Abschalten) von Genen führen, ohne dass sich die Sequenz dieser Gene, der genetische „Bauplan“, durch Mutationen verändert hätte. Die Aktivität eines Gens kann beeinflusst werden (i) durch die Wirkung anderer Gene, (ii) durch den biochemischen Zustand und sogar die räumliche Lage der Zelle, in der sich das Gen befindet, sowie (iii) durch Umweltfaktoren wie z. B. Temperatur. Bestimmte, durch epigenetische Faktoren hervorgerufene Aktivitätsmuster von Genen können von Zellen zu Tochterzellen weitergegeben und manchmal auch von Elterngenerationen an die Nachkommen vererbt werden. Wie genetische und epigenetische Regulationsmechanismen zusammenspielen und wie sich die genetische Information unter dem Einfluss äußerer Signale auf die Entwicklung eines Organismus auswirkt, aber auch die Entstehung von Krankheiten verursacht, ist noch weitgehend unverstanden.

• Epikard

  Dem Herzen aufliegendes Blatt des Herzbeutels (=Perikard). 

• Ergometrie

  Siehe Belastungs-EKG.

• Erstautor

  Autorenschaft bei wissenschaftlichen Publikationen: Erstautor ist in der Regel derjenige, der Organisation, Planung, Koordination und Manuskripterstellung eines Forschungsprojektes leitet. Seniorautor ist derjenige, der das Projekt initiiert, sprich: die Idee dazu hat.

• Exom

  Teil des Genoms aus der DNA, das Gene enthält, die für die Bildung von Proteinen verantwortlich sind. Das menschliche Exom macht nur ein Prozent des Genoms aus und besteht aus ungefähr 30 Millionen Basenpaaren.

• Exomsequenzierung

  Biochemisches Verfahren zur Bestimmung der Basenabfolge im Exom. Die Exomsequenzierung dient der Erforschung von genetisch bedingten Krankheitsursachen. Es wird derzeit angenommen, dass der größte Teil der krankheitsverursachenden Genmutationen im Exom zu finden ist.

• Extrakardial

  Außerhalb des Herzens.

• Extrakorporale Zirkulation

  Standardverfahren der modernen Herzchirurgie; die Herz-Lungen-Maschine übernimmt die Pumpleistung des Herzens und die Atemfunktion der Lungen während Operationen.

• Extrasystole

  Extraschlag des Herzens, tritt zusätzlich und vorzeitig zur normalen Schlagfolge auf. - supraventrikulär: Reizursprung oberhalb der Herzkammern, im Vorhofbereich. - ventrikulär: Reizursprung in den Herzkammern. 

• Failing Fontan

  Von Failing Fontan spricht man, wenn es bei einer Fontan-Zirkulation, bei der nur eine Herzkammer die Pumpleistung für die Sauerstoffversorgung des Blutkreislaufs übernimmt, zu Herzversagen kommt. Die Verschlechterung der Herzfunktion geht mit einem Eiweißverlust-Syndrom - einer Ausscheidung des Eiweißes Albumin aus dem Blut in den Darm - einher. Es ist eine sehr schwere Komplikation, für die es außer einer Herztransplantation noch keine Behandlung gibt.

• Fallot-Tetralogie

  Der Begriff Fallot-Tetralogie geht auf den französischen Arzt Étienne Fallot zurück, der diesen Herzfehlerkomplex 1888 erstmals beschrieb. „Tetralogie“ bedeutet „aus vier Teilen bestehend“. Der komplexe Herzfehler umfasst vier Fehlbildungen: 1. eine Verengung unterhalb der Pulmonalklappe, auch Subpulmonalstenose genannt. Dadurch ist der Blutfluss von der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader behindert. 2. einen Ventrikelseptumdefekt (VSD), ein Loch in der Wand zwischen den beiden Herzkammern. 3. eine so genannte Reitende Aorta, bei der die Hauptschlagader (Aorta) oberhalb des VSD entspringt. 4. eine Verdickung der rechten Herzkammer, da diese stärker pumpen muss, um das Blut durch die verengte Lungenschlagader zu pressen.

• Farbdoppler

  Doppler-Untersuchung mit Farbkodierung. Wird beim Ultraschall eingesetzt, um die Richtung des Blutflusses bestimmen zu können.

• FDA

  Food And Drug Administration, regelt Zulassungen von Medikamenten auf dem US-amerikanischen Markt.

• Femoralis

  Arteria femoralis

  Oberschenkelschlagader, dient auch als Zugang für den Linksherzkatheter (siehe auch Herzkatheteruntersuchung).

• Fetale Echokardiographie

  Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft, um z. B. einen möglicherweise vorhandenen Herzfehler festzustellen. 

• Fontan-Operation

  Operation, um bei Herzfehlern mit nur einer Hauptkammer das sauerstoffarme vom sauerstoffreichen Blut zu trennen. Dabei werden die rechte Vorkammer oder die beiden großen Körpervenen mit der Lungenschlagader verbunden. Das Verfahren wird beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom als dritter Operationsschritt nach der Norwood-Operation und der Hemifontan-Operation eingesetzt. Dabei wird nach der Hemifontan-Operation auch die untere Hohlvene in Form eines Tunnels mit der Lungenschlagader verbunden. Damit fließt das gesamte venöse Blut der Lunge zu, Körperkreislauf und Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt. Dementsprechend ist die Hautfarbe der Kinder nun rosig. Man spricht nach dem Namen ihres Erfinders auch von einer „Fontan-Zirkulation“.

• Fontan-Zirkulation

  Die Fontan-Zirkulation wird durch ein nach dem französischen Herzchirurgen François M. F. Fontan (1929 - 2018) benanntes Operationsverfahren hergestellt, wenn ein Patient nur über eine funktionsfähige Herzkammer verfügt, also die linke oder die rechte Herzkammer ausfällt. Zu den angeborenen Herzfehlern, die mit einem solchen Einkammer-Herz, auch univentrikuläres Herz genannt, einhergehen, zählen unter anderem das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS), die Trikuspidalklappenatresie (TrA) oder der Double inlet left ventricle (DILV). Bei der Fontan-Zirkulation bzw. bei einem Fontan-Kreislauf fließt das sauerstoffarme Blut aus dem Körper passiv direkt in die Lunge und die vorhandene Herzkammer pumpt das sauerstoffreiche Blut in den Körper.

• Foramen ovale

  Lateinisch für ovales Loch. Verbindung zwischen den Vorhöfen des Herzens beim Fötus, die im fetalen Kreislauf den Blutübertritt von rechts (Lungenkreislauf) nach links (Körperkreislauf) zulässt. Da die Lunge im vorgeburtlichen Stadium noch keine Luftzufuhr erhält und somit auch noch nicht funktionell durchblutet wird, fließt das Blut über das Foramen ovale in den linken Vorhof und durch den Ductus arteriosus (oder auch Ductus arteriosus Botalli) aus der Lungenschlagader in die Aorta. Das Foramen ovale verschließt sich normalerweise in den ersten Tagen oder Wochen nach der Geburt.

• GCP

  Von englisch Good Clinical Practice (Gute klinische Praxis). International anerkannte, nach ethischen und wissenschaftlichen Gesichtspunkten aufgestellte Richtlinien für die Durchführung von klinischen Studien. Dabei stehen der Schutz der Studienteilnehmer und deren informierte Einwilligung sowie die Qualität der Studienergebnisse im Mittelpunkt. 

• Gefäßprothese/Gefäßendoplastik

  Gefäßersatz aus künstlichem Material, z.B. Goretex, operative Wiederherstellung eines Gefäßes.

• Gelber Zettel

  Dokument zur Anmeldung als Teilnehmer im Nationalen Register für angeborene Herzfehler.

• Gen

  Ein Gen bezeichnet entweder einen bestimmten Abschnitt oder Gen-Ort auf dem Chromosom bzw. DNA-Strang, an dem sich gleiche oder verschiedene Varianten (Allele) eines Gens befinden. Oder es beschreibt eine bestimmte DNA-Abfolge mit einer definierten Funktion und Wirkung, auch Allel genannt.

• Gender Inequality Index (GII)

  Der Gender Inequality Index (GII), Index der geschlechtsspezifischen Ungleichheit, ist eine von den Vereinten Nationen verwandte Messzahl für die Ungleichheit der Geschlechter innerhalb der Bevölkerung eines Landes. Er setzt sich aus den Faktoren reproduktive Gesundheit von Frauen, Frauenanteil in Parlamenten sowie Schulbildung und Erwerbsbeteiligung im Geschlechtervergleich zusammen und wird im Rahmen des Entwicklungsprogramms der Vereinten Nationen (UNDP) seit 2010 jährlich veröffentlicht.

• Gendiagnostik

  Patienten, die erfahren wollen, ob sie ihren eigenen angeborenen Herzfehler vererben können oder ob es eine familiäre Erkrankung gibt, die sie geerbt haben, müssen hierzu eine genetische ärztliche Sprechstunde aufsuchen. Dort kann man bei einigen Krankheiten mit gezielten genetischen Tests die individuelle Diagnose untersuchen. Der Facharzt kann dann die Bedeutung und Auswirkungen der Diagnose erklären. Alle Fragen zur Gendiagnostik sind im Gendiagnostikgesetz geregelt. Mehr dazu lesen Sie auf den Internetseiten des Bundesministeriums für Gesundheit. Die Gendiagnostik ist ein kontrovers diskutiertes Thema. Der Deutsche Ethikrat hat im April 2013 eine Stellungnahme dazu verfasst. In Deutschland sind genetische Forschung und Gendiagnostik per Gesetz strikt voneinander getrennt.

• Genmutation

  Genetische Veränderung, die nur ein einzelnes Gen betrifft.

• Genom

  Gesamtheit der Erbinformation in einer Zelle.

• Gewebeprobe

  Untersuchungen zur Genaktivität und zu Genfunktion lassen sich mit Proben von Gewebe-Anteilen durchführen, die bei einer Operation am Herzen anfallen und normalerweise entsorgt werden. Die Aussichten, den Ursachen von angeborenen Herzfehlern auf den Grund gehen zu können, werden mittels solcher Untersuchungen deutlich erhöht. Auch bei einer aus diagnostischen Gründen notwendigen Entnahme einer Herz-Gewebeprobe über einen Katheter bleibt manchmal Restmaterial übrig, das zu Forschungszwecken gespendet werden kann.

• Glenn-Anastomose

  Auch obere kavopulmonale Anastomose. Palliativmaßnahme bei Herzfehlern mit verminderter Lungendurchblutung. Bei dieser Operation wird die obere Hohlvene mit der Lungenschlagader verbunden. 

• Goldstandard

  In der Medizin beschreibt der Begriff Goldstandard die entsprechend der Lehrmeinung jeweils beste diagnostische, therapeutische oder wissenschaftliche Methode. Vergleicht man ein neues Verfahren mit einem Goldstandard, so orientiert sich die Bewertung der Genauigkeit des neuen Verfahrens an derjenigen des Goldstandards.

• Grunddaten

  ist ein Terminus technicus des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler und definiert die Charakteristika eine Patienten mit angeborenen Herzfehler: IDAT, Diagnosen und Prozeduren.

• Grundlagenforschung

  Die Grundlagenforschung fragt nach den jeweiligen Grundlagen und Prinzipien einer Wissenschaft. Sie ist im Unterschied etwa zur angewandten Forschung zweckfrei und schafft ein Grundlagenwissen für weitergehende Forschung. Die genetische und molekularbiologische Grundlagenforschung hilft, die biologischen und biochemischen Prozesse im Körper zu verstehen.

• Hämodilution

  Blutverdünnung. Vor Operation, um bei Blutverlust weniger Erythrozyten zu verlieren oder um Thrombosegefahr zu verringern. 

• HBA

  Heilberufeausweis

• Hegar-Stifte

  Metallstifte unterschiedlicher Stärke, werden verwendet bei Herzoperationen zur Prüfung von Klappendurchmessern. 

• Hemifontan Operation

  Die Hemifontan-Operation, obere cavopulmonale Anastomose, wird nach der Norwood-Operation als zweiter Operationsschritt beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom durchgeführt. Dabei wird eine Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der Lungenschlagader geschaffen, das bei der Norwood-Operation eingesetzte Kunststoffröhrchen (Shunt) wird entfernt. Der Vorteil nach dieser Operation ist, dass die rechte Herzkammer jetzt keine vermehrte Arbeit mehr zu leisten braucht, da das Blut passiv durch die Lunge fließt. Mit dieser operativen Versorgung kann das Kind sich nahezu altersgerecht entwickeln. Siehe auch Fontan-Operation.

• Heparin

  Stoff, der die Blutgerinnung hemmt. 

• Herz-Lungen-Maschine

  In der offenen Herzchirurgie eingesetztes Gerät, das vorübergehend die Herz- und Lungenfunktion übernimmt. Durch Absenken der Körpertemperatur auf ca. 18-30°Celsius (Hypothermie) wird zugleich der Sauerstoffbedarf - speziell von Herz und Hirn - reduziert. 

• Herzaufbau und -funktion

  Das Herz besteht aus zwei Hälften, die durch die Herzscheidewand voneinander getrennt sind. Jede Herzhälfte ist in einen muskelschwächeren Vorhof (Atrium) und in eine muskelstärkere Herzkammer (Ventrikel) unterteilt. Das Herz ist in eine bindegewebige Hülle, den Herzbeutel (Perikard), eingebettet. Die Herzmuskelschicht nennt man Myokard. Sie ist zur Herzhöhle hin von einer dünnen Innenhaut (Endokard) bedeckt. Der rechte Vorhof nimmt das aus dem Körper kommende sauerstoffarme (venöse) Blut auf und leitet es in die rechte Herzkammer weiter. Diese pumpt es durch die Lungenarterie in die Lungen. Das Blut kommt über dünne Membranen mit der Atemuft in den Lungenbläschen in Berührung und nimmt Sauerstoff auf. Von dort gelangt das sauerstoffreiche (arterielle) Blut in den linken Vorhof. Dieser wiederum leitet es in die linke Herzkammer, die es durch die Aorta in den Körper auswirft. Die vier Herzklappen haben eine Ventilfunktion. Um bei der Kontraktion der Herzkammern (Systole) einen Rückfluss des Blutes zu verhindern, verschließen die Trikuspidalklappe sowie die Mitralklappe (Segelklappen=AV-Klappen) den Weg zu den Vorhöfen. Erschlaffen die Herzkammern (Diastole), so verhindern die Pulmonalklappe und die Aortenklappe (Taschenklappen) ein Zurückfließen des Blutes in die Kammern. Dabei öffnen sich die Segelklappen, wodurch die Herzkammern wieder mit Blut gefüllt werden können. Alle Herzklappen werden durch die Herzinnenhaut (Endokard) gebildet und durch sehnige Faserplatten verstärkt. Da die linke Herzhälfte stärker arbeiten muss als die rechte, ist die Wandung der linken Herzkammer viel dicker als die der rechten. Die Versorgung der Herzmuskulatur mit sauerstoff- und nährstoffreichem Blut erfolgt in einem eigenen Kreislauf über die Herzkranzgefäße (Koronargefäße). 

• Herzblock

  Störung des Herzschlags infolge Störung im Reizleitungsystem mit der Folge einer verzögerten oder ausbleibenden Zusammenziehung der Herzkammern; AV-Block, Schenkelblock.

• Herzfrequenz

  Zahl der Herzschläge pro Minute.

• Herzgeräusche

  Entstehen, wenn der Blutfluss über einer unregelmäßigen Oberfläche oder einer Verengung eine kritische Geschwindigkeit überschreitet, z. B. bei Klappenstenosen oder Rückflussgeräusche bei undichten Herzklappen. Feststellen durch Abhören.

• Herzhypertrophie

  Herzmuskelverdickung.

• Herzinfarkt

  Myokardinfarkt

  Untergang von Herzmuskelgewebe infolge verminderter Blut- und damit Sauerstoffversorgung nach Verschluss der Herzkranzgefäße durch ein Gerinnsel (Thrombus).

• Herzinsuffizienz

  Bei einer Herzinsuffizienz bzw. Herzmuskelschwäche lässt die Pumpfunktion des Herzens so stark nach, dass nicht genügend Blut zu den Organen gepumpt wird, um sie mit Sauerstoff und Nährstoffen zu versorgen.

• Herzkatheteruntersuchung

  Diagnoseverfahren, bei dem ein dünner Plastikschlauch (Katheter) in ein Arm- oder Beingefäß (meistens im Leistenbereich; Linksherzkatheter in Arterie, Rechtsherzkatheter in Vene) eingeführt wird. Zweck: Druckmessung in den Herzkammern, Kontrastmitteldarstellung der Herzkranzgefäße und Herzkammern, Messung der Sauerstoffsättigung.

• Herzklappen

  Einwegventile am Ein- und Ausgang der rechten und linken Herzkammer. 1. Trikuspidalklappe (zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer) 2. Pulmonalklappe (zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader) 3. Mitralklappe (zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer) 4. Aortenklappe (zwischen linker Herzkammer und Hauptschlagader) 

• Herzklappenfehler

  Undichtigkeit (=Insuffizienz) oder Verengung (=Stenose) einer Herzklappe; kann allmählich zu Herzinsuffizienz und Herzmuskelhypertrophie führen.

• Herzklappenprothese

  Ersatz der eigenen Herzklappen: 1. biologische Herzklappen (Schweineklappen oder Rinder-/ Patientenperikard oder Homograft = Klappen von Verstorbenen; 2. mechanische Klappen (aus Metall, Plastik oder Kohlenstofffasern)

• Herzkranzgefäße

  Koronararterien

  Blutgefäße, die den Herzmuskel kranzartig umgeben und über feine Gefäße mit Blut und Nährstoffen versorgen.

• Herzminutenvolumen

  HMV

  Blutmenge, die pro Minute vom Herz gepumpt wird (drückt die Pumpleistung des Herzens aus). Normal: 5 - 6 Liter pro Minute beim Erwachsenen.

• Herzoperation

  geschlossene Herzoperation: Eingriff bei schlagendem Herzen, z. B. Verschluss eines Ductus arteriosus oder Anlage eines aortopulmonalen Shunts, offene Herzoperation: Eingriff im Herz unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. 

• Herzrhythmusstörungen

  Abweichung vom normalen Rhythmus oder der Frequenz des Herzschlags. Man unterscheidet zwischen tachykarden (schnellen) Herzrhythmusstörungen und bradykarden (langsamen) Herzrhythmusstörungen. 

• Herzschrittmacher

  Kleines, elektronisches Gerät, das Stromimpulse an das Herz abgibt und bei Herzrhythmusstörungen eine regelmäßige Anregung des Herzmuskels bewirkt; wird unter den Brustmuskel oder unter die Bauchhaut eingesetzt. 

• Herztöne

  Schallerscheinungen am Herzen, die durch die Bewegung der Herzklappen sowie durch Muskelanspannung entstehen.

• Herztransplantation

  Das erkrankte Herz wird entfernt und durch das Organ eines verstorbenen Spenders ersetzt.

• Heterograft

  Auch Xenograft. Klappentragende Gefäßprothese (Conduit) aus synthetischem Material (Dacron, Goretex), die eine Herzklappe aus Schweineaorta oder Rinder- und Schweineperikard enthält.

• Heterotaxie

  Heterotaxie. Der Begriff leitet sich aus dem Griechischen von heteros, verschieden, und taxis, Anordnung, ab. Bei einer Heterotaxie handelt es sich um eine Verlagerung der Organe. Etwa eins von 15.000 Neugeborenen ist von einer solchen Organverlagerung betroffen. Sind die Organe asymmetrisch gespiegelt angeordnet, spricht man von einem Situs inversus. Gerät die Anordnung der Organe jedoch vollkommen durcheinander, entwickelt sich eine Heterotaxie, die in der Regel zu Komplikationen, etwa zu schweren Herzfehlern, führt.

• His-Bündel

  Teil des Reizleitungssystems im Herzen. Bündel von speziellen Muskelfasern, das den elektrischen Impuls vom AV-Knoten zu den Herzkammern fortleitet. Teilt sich an der Kammerscheidewand in den rechten und linken Tawara-Schenkel. 

• HLTx

  Herz-Lungen-Transplantation. 

• Hochfrequenzablation

  Ablation.

• Hohlvene

  Auch Cava bzw. Vena cava. Das sauerstoffarme Blut wird von der obere Hohlvene aus dem oberen Körperbereich (Kopf, Arme, Brustorgane), von der unteren Hohlvene aus dem unteren Körperbereich (Beine, Eingeweide) in den rechten Vorhof geleitet.

• holosystolisch

  Herzgeräusch, das während der gesamten Anspannungsphase (Systole) des Herzens zu hören ist. 

• Homograft

  Menschliche Klappe eines Verstorbenen (Pulmonal- oder Aortenklappe). Wird meist zwischen einer Herzkammer und der Lungenschlagader eingesetzt.

• HTx

  Herz-Transplantation. 

• Human Development Index (HDI)

  Der Human Development Index (HDI), Index der menschlichen Entwicklung, ist eine von den Vereinten Nationen verwendete Messzahl für den Entwicklungsstand eines Landes. Er setzt sich aus den drei Komponenten Lebenserwartung, Ausbildung und Kaufkraft zusammen.

• Hypoplastisches Linksherzsyndrom

  Das hypoplastische Linksherzsyndrom (abgekürzt HLHS) ist der schwerste angeborene Herzfehler und führt unbehandelt nahezu regelmäßig in der Neugeborenenperiode zum Tod. Siehe auch Norwood-Operation. Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom liegt eine Unterentwicklung (Hypoplasie) der linken Herzkammer vor. Sie ist Folge einer Hypoplasie oder eines Verschlusses der Mitralklappe, der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer, und/oder der Aortenklappe (Körperschlagaderklappe).

• Hypothermie

  Untertemperatur; Künstliche H. in der Herzchirurgie.

• Hypoxämie

  Herabsetzung des Sauerstoffgehaltes im arteriellen Blut.

• Hypoxie

  Sauerstoffmangel, Sauerstoffnot. Geht oft einher mit Atemnot, Unruhe, Verwirrtheit, Tachykardie und Blutdruckanstieg.

• ICD

  Kürzel für Implantierbarer Cardioverter/Defibrillator, spezielles Herzschrittmacher-Aggregat, das lebensgefährliches Herzrasen erkennt und stoppt.

• ICD-Code 

  Die „International Classification of Diseases and Related Health Problems“ (ICD) ist eine von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) herausgegebene internationale Klassifikation der Krankheiten und verwandten Gesundheitsprobleme. Derzeit wird der ICD10 verwendet.

• IDAT

  Identifizierende Daten, bestehend aus den 7 Pflichtfeldern: Nachname, Geburtsname, Vorname, Straße-Nr., PLZ-Wohnort, Geburtsdatum und Geschlecht

• IDAT-DB

  In der IDAT-Datenbank des Nationalen Registers werden ausschließlich die identifizierenden Daten (IDAT) und die Adressdaten von Registerteilnehmern gespeichert und gepflegt, um die Patienten ggf., etwa für Langzeitstudien, kontaktieren zu können.

• Immunsuppression

  Unterdrückung der körpereigenen Abwehr mittels Medikamenten, um zum Beispiel nach einer Transplantation eine Abstoßung des Organs zu verhindern.

• Impact-Faktor

  Der Impact-Faktor gibt den wissenschaftlichen Einfluss einer Publikation wieder. Für die Berechnung des Impact Faktors werden die Reichweite der jeweiligen Fachzeitschrift, die das Forschungsergebnis veröffentlicht, und die durchschnittliche Häufigkeit der Zitation dieser Publikation in anderen wissenschaftlichen Artikeln berücksichtigt. In der Praxis werden Impact-Faktoren häufig für die Beurteilung wissenschaftlicher Publikationsleistungen verwendet.

• Implantat

  Dem Körper eingepflanztes Gewebe- oder Organteil aus natürlichem oder künstlichem Material.

• Indels

  Das Wort Indel (Plural: Indels) bildet sich aus den Begriffen Insertion und Deletion und bezieht sich auf Mutationen bzw. Veränderungen im Genom. Bei einer Insertion handelt es sich um den Einbau zusätzlicher Nukleotide, die Deletion dagegen bezeichnet das Fehlen von Nukleotiden.

• Infarkt

  Absterben von Gewebe, z.B. in Herz oder Hirn, infolge blockierter Blutzufuhr (Arterienverschluss: Thrombus, Embolie).

• Influenza

  Als Influenza wird die sogenannte „echte“ Grippe bezeichnet. In Deutschland erkranken vor allem in den Wintermonaten nach dem Jahreswechsel viele Menschen an ihr. Es handelt sich dabei um eine akute, ernsthafte, mitunter auch lebensbedrohliche Erkrankung der Atemwege, die durch Grippeviren ausgelöst wird. Im Unterschied zur Grippe bzw. Influenza werden Erkältungen oder „grippale Infekte“ von anderen Erregern verursacht. Influenzaviren verändern sich ständig und bilden häufig neue Varianten. Durch diese Änderungen kann man sich im Laufe seines Lebens öfter mit Grippe anstecken und erkranken. Deshalb wird auch der Influenza-Impfstoff nahezu jedes Jahr neu angepasst.

• Infundibulum

  Bestandteil der rechten Herzkammer, Art „Muskeltunnel“ in der Ausflussbahn zur Lungenschlagader.

• Infundibulumstenose

  Verengung zwischen rechter Herzkammer und Pulmonalklappe durch vermehrtes Muskelgewebe.

• INR-Wert

  Internationale Normalisierte Ratio

  Aufgrund fehlender Vergleichbarkeit von Quickwerten 1983 von der WHO eingeführt. Dient der Kontrolle bei Gerinnungshemmung durch Medikamente (Marcumar). Berechnung nach einer Formel. INR-Wert von 1 = keine Gerinnungshemmung. INR-Wert von 2 = Gerinnung ist um das 2-fache verlängert. INR-Wert von 3 = Gerinnung ist um das 3-fache verlängert.   

• Intervention

  Prozedur, z. B. mittels Herzkatheter, interventionelle Herzkathetertechnik.

• Interventionelle Herzkathetertechnik

  Maßnahmen, mittels Herzkatheter ausgeführt, z.B. Ballondilatation, Einsetzen von Stents.

• Intima

  Gefäßinnenhaut.

• Intrakardial

  Innerhalb des Herzens.

• Intubation

  Einführen eines Beatmungsschlauches durch den Mund bis in die Luftröhre zur Beatmung z.B. nach Einleitung der Narkose während Operationen (Anästhesie).

• Inzision

  Einschnitt in ein Körpergewebe. 

• Ischämie

  Mangelnde Durchblutung eines Gewebes oder Organs, örtlich begrenzte Blutleere. 

• Jet-Läsion

  Kleine Verletzungen der Herzinnenwand aufgrund eines Blutstrahls, der z.B. beim Übertritt von der linken Herzkammer in die rechte auf die Herzwand trifft. 

• Kammerflattern

  Schwerwiegende Herzrhythmusstörung mit einer regelmäßigen Tachykardie, meist mit einer Frequenz von 200 - 300 pro Minute, von einer Herzkammer ausgehend. Übergang in Kammerflimmern möglich. 

• Kammerflimmern

  Lebensbedrohliche Herzrhythmusstörung, die zu ungeordneter Muskeltätigkeit der Herzkammern und funktonellem Kreislaufstillsltand führt.

• Kapillaren

  Kapillaren, von lateinisch capillus, Haar, sind die feinsten Verästelungen der Arterien und Venen. Die kleinen dünnen Hohlräume verbinden das arterielle, vom Herzen wegführende, und das venöse, zum Herzen hinführende, Gefäßsystem.

   

• Kardiogener Schock

  Zusammenbruch des Kreislaufsystems durch Pumpversagen des Herzens, z.B. nach Herzinfarkt.

• Kardiomegalie

  Übermäßige Herzvergrößerung.

• Kardiomyopathie

  (Meist) chronische Erkrankung des Herzmuskels; ohne  Herzdurchblutungsstörung oder Klappenfehler; führt zu Schwächung der Pumpfunktion. Man unterscheidet: 1. hypertrophe (obstruktive) Kardiomyopathie, mit einer Verdickung der Herzmuskulatur einhergehend 2. dilatative Kardiomyopathie, mit einer Erweiterung der Herzkammern einhergehend 3. restriktive Kardiomyopathie, mit einer Verkleinerung des Innenraums der Herzkammern durch Auflagerungen auf das Myokard einhergehend.

• Kardioplegie

  Künstlich eingeleiteter Herzstillstand bei Operationen am offenen Herzen durch Infusion kalter spezieller Lösung.

• Kardiovaskulär

  Herz und Gefäße betreffend.

• Kardioversion

  Siehe Defibrillation.

• Karditis

  Entzündliche Erkrankung des Herzens

• Karotis

  Arteria carotis

  Halsschlagader.

• Katarakt

  Grauer Star

  Deckkraft / Trübung der Linse des Auges.

• Katheter

  Dünner Plastikschlauch zum Einführen in Hohlorgane oder Gefäße, z.B. Herzkatheteruntersuchung. 

• Katheterisierung

  Z.B. Einführen eines Herzkatheters. 

• Kava-Katheter

  zentraler Venen-Katheter, kurz ZVK, Herzkatheter, der über verschiedene Punktionsstellen in die Vena cava eingeführt werden kann. Dient der Messung von Druckverhältnissen und der Gabe von bestimmten Medikamenten (z.B. Antibiotika, künstliche Ernährung).

• Kawasaki-Syndrom

  Hochentzündliche Erkrankung; Hauptproblem ist die Bildung von Aussackungen (Aneurysmen) in den Herzkranzgefäßen.

• Keloid

  Wulstnarbe, Wucherung des Narbengewebes.

• Kent-Bündel

  Akzessorische, d. h. zusätzliche Leitungsbahn im Reizleitungssystem des Herzens. Befindet sich zwischen Vorhöfen und Kammern, führt zur vorzeitigen Erregung (Präexzitation, WPW-Syndrom).

• Kernspintomographie

  Magnetresonanztomographie MRT

  Diagnoseverfahren mit Magnetfeldern ohne Einsatz von Röntgenstrahlen. Liefert Bilddarstellungen von Organen und Körperstrukturen.

• Kinking

  Abknicken, z. B. der Lungenschlagader, des Aortenbogens, des Homografts.

• KIS

  Krankenhausinformationssystem

• Klappeninsuffizienz

  Undichtigkeit einer Herzklappe, z. B. bei defekten Taschen- oder Klappensegeln.

• Klappenstenose

  Verengung einer Herzklappe, z. B. Aortenstenose.

• KNAHF

  Abkürzung für Kompetenznetz Angeborene Herzfehler.

• Kohärenzgefühl

  Der Begriff Kohärenzgefühl, englisch Sense of Coherence, ist ein zentraler Aspekt des Konzepts der Salutogenese (Gesunderhaltung) des israelisch-amerikanischen Medizinsoziologen Aaron Antonovsky (1923-1994). Nach Antonovsky umfasst das Kohärenzgefühl die Komponenten Handhabbarkeit, Verstehbarkeit und Sinnhaftigkeit von Lebenszusammenhängen. Es steht für das prozessuale Ergebnis der Auseinandersetzung mit der inneren und äußeren Erfahrungswelt und beschreibt eine positive Lebensorientierung, die dazu beitragen kann, dass ein Mensch trotz widriger Lebensumstände gesund bleibt.

• Kohorte

  In der Wissenschaft bezeichnet der Begriff eine Personengruppe mit gemeinsamen Merkmalen, etwa bei Alter, Herkunft und Erkrankung.

• Kollateralen

  Kleine Blutgefäße, die neben dem Hauptgefäß dasselbe Versorgungsgebiet erreichen, so dass bei Unterbrechung des Hauptgefäßes die Blutversorgung gewährleistet bleibt (Kollateralkreislauf = Umgehungskreislauf).

• Kommissur

  Linien, an denen sich die Taschen oder Segel der Herzklappen bei Klappenschluss aneinanderlegen.

• Kommissurotomie

  Operative Trennung der Kommissuren der Herzklappen bei angeborener oder erworbener Verwachsung.

• Kompetenznetz Angeborene Herzfehler

  Das Kompetenznetz Angeborene Herzfehler (KNAHF) ist ein Forschungsverbund zur Erforschung angeborener Herzfehler und von Herzerkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Er vereint über seine Entscheidungsgremien Ärzte, Patienten und Wissenschaftler. Kernprojekt des Forschungsverbundes ist das Nationale Register für angeborene Herzfehler (NRAHF), eine der weltweit größten Patientendatenbanken. Am Kompetenznetz Angeborene Herzfehler wird international geforscht.

• Komplexer Herzfehler

  Herzfehler, der aus einer Kombination von verschiedenen Fehlbildungen von Herz und/odr Gefäßen besteht.

• Kongenital korrigierte TGA

  Kongenital korrigierte TGA. Bei dem seltenen angeborenen Herzfehler sind sowohl die Stämme von Lungen- und Hauptschlagader seitenvertauscht angeordnet (Transposition der großen Arterien) als auch die Herzkammern. Der rechte Vorhof ist hier mit der linken Herzkammer und diese wiederum ist mit der Lungenschlagader verbunden. Der linke Vorhof ist mit der rechten Herzkammer und diese wiederum ist mit der Hauptschlagader verbunden. Damit funktioniert auch der Blutkreislauf umgekehrt: Aus der rechten Kammer wird das Blut in den Körper und aus der linken Kammer wird das Blut in die Lunge gepumpt. Da die Schlagadern ebenfalls vertauscht sind, gelangt wie im Normalfall sauerstoffarmes Blut in die Lunge und sauerstoffreiches Blut in den Körper.

• Konnektion

  Verbindung, z.B. zwischen Vorhof und Herzkammer (=atrioventrikulär) oder zwischen Herzkammer und Arterie (=ventrikuloarteriell).

• Konotrunkal/conotruncal

  Die Region der Ausflussbahn der Herzkammern betreffend.

• Konotrunkale Defekte

  Herzfehler im Bereich des rechten oder linken Ausflusstraktes sowie der großen Arterien, z. B. unterbrochener Aortenbogen, truncus arteriosus communis, Fallotsche Tetralogie, DORV, Pulmonalatresie mit VSD.

• Kontraktilität

  Fähigkeit (des Herzmuskels), sich zusammenzuziehen.

• Kontraktion

  Zusammenziehen eines Muskels, z.B. Herzmuskel.

• Koronararterien /Koronargefäße

  Herzkranzgefäße, rechte und linke K. (mit Ästen).

• Körperkreislauf

  Systemkreislauf, großer Kreislauf

  Die linke Herzkammer pumpt das sauerstoffreiche Blut mit hohem Druck über die Aorta in den großen Körperkreislauf.

• Korrektur/korrigierende Operation

  Operation, bei der im Gegensatz zur Palliativ-Operation, Verhältnisse wie beim gesunden Herzen geschaffen werden.

• Kreislauftrennung

  Trennung von Lungen- (= Pulmonal-) Kreislauf und Körper- (= System-) Kreislauf, Ziel einer definitiven Korrekturoperation bei komplexen angeborenen Herzfehlern.

• Laminare Strömung

  Strömung ohne Wirbelbildung, z. B. laminares Flussmuster über Aortenklappe (bei Ultraschalluntersuchung); Gegenteil: turbulente Strömung (Turbulenz).

• Langzeit-EKG

  Elektrokardiogramm, das während 24 Stunden aufgezeichnet und dann ausgewertet wird. Methode zur Entdeckung und Überwachung von Herzrhythmusstörungen.

• Lecompte-Manöver

  Nach einem französischen Herzchirurgen benanntes chirurgisches Verfahren, das bei der arteriellen Switch-Operation angewandt wird. 

• Ligatur

  Operative Unterbindung von Gefäßen.

• Links-Rechts-Shunt

  Z.B. bei Kammerscheidewanddefekt. Durch das Loch in der Herzscheidewand fließt sauerstoffreiches Blut von der linken in die rechte Herzkammer und von dort in die Lunge.

• Linksherzhypertrophie

  Verdickung der Muskelwand der linken Herzkammer. Meist infolge einer Druckbelastung bei Bluthochdruck, kann zur Herzinsuffizienz führen.

• Linksherzkatheter

  Siehe Herzkatheteruntersuchung.

• Linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (LVNC)

  Die Linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie, kurz LVNC, bezeichnet eine seltene, genetisch bedingte Form der Herzmuskelerkrankung. In Folge einer Störung der Entwicklung der Herzmuskulatur in der Embryonalphase ist die Herzmuskulatur der linken Herzkammer zerklüftet wie ein Schwamm.

• LSOTO

  Linksseitige Ausflusstrakt-Obstruktion (LSOTO)

  Darunter fasst man alle Herzfehler zusammen, die den Ausstrom aus der linken Herzkammer ab der Aortenklappe behindern. Dazu gehören die Aortenklappenstenose bei trikuspider und bikuspider Klappe, die Aortenstenose und die Aortenisthmusstenose.

• Lungenembolie

  Verschluss einer oder mehrerer Lungenarterien durch Blutgerinnsel.

• Lungengefäßwiderstand

  Widerstand von Seiten der Lungengefäße, gegen den die rechte Herzkammer das Blut in die Lungen pumpt.

• Lungenhilus

  Lungenwurzel. Hilusabweichungen entstehen u. a. durch Gefäßveränderungen, z. B. bei Links-Rechts-Shunt.

• Lungenhochdruck

  Pulmonale Hypertonie. Selten primär, d.h. angeboren, meist sekundär, d.h. als Folge eines angeborenen Herzfehlers. Kann sich bei Herzfehler mit Kurzschlussverbindung (Shunt), z. B. bei einem großen Loch in der Herzscheidewand (VSD), entwickeln. Aufgrund des höheren Drucks in der linken Herzkammer fließt Blut von dort in die rechte Herzkammer, die vermehrt pumpen muss. Die Lungengefäße reagieren, indem sich die Muskulatur der Gefäßwände zusammenzieht. Dadurch erhöht sich der Strömungswiderstand des Blutdurchflusses. Wenn diese Mehrbeanspruchung länger dauert, nimmt die Muskulatur an Umfang zu, es erfolgt eine Umwandlung in Bindegewebe, wodurch die Gefäßwände unflexibel werden (fixierte pulmonale Hypertonie; Eisenmenger-Reaktion).

• Lungenkreislauf

  Pulmonalkreislauf, kleiner Kreislauf. Die rechte Herzkammer pumpt das Blut mit geringem Druck durch die Pulmonalklappe über die Lungenschlagader in die Lunge. Dort wird dem Blut Sauerstoff zugeführt und es gelangt über die Lungenvenen wieder ins linke Herz.

• Lungenödem

  Flüssigkeitsansammlung in der Lunge z. B. durch Linksherzinsuffizienz.

• Lungenperfusion

  Lungendurchblutung; es gibt Herzfehler mit verminderter, normaler oder vermehrter Lungendurchblutung.

• Lungenstauung

  Rückstau des Blutes vom linken Herzen in die Lunge. Ursache: Herzinsuffizienz, führt im Extremfall zum Lungenödem.

• Lungenvenen

  Vier Venen, die das sauerstoffreiche Blut von der Lunge in den linken Vorhof leiten.

• Lungenvenenfehlmündung

  Angeborene Fehlbildung. Die Gefäße, die Blut aus der Lunge zum Herzen zurückführen, münden nicht in der linken, sondern in der rechten Vorkammer oder in anderen Körpervenen.

• LVOT

  engl.

  Linksventrikulärer Ausflusstrakt; Ausflussbahn des Blutes aus der linken Herzkammer zur Körperschlagaderklappe (Aorta). 

• Lymphozyten

  Lymphozyten sind eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Sie werden in den Lymphknoten, der Milz, dem Thymus und dem Knochenmark gebildet. Ihre Hauptaufgabe ist die Erkennung und Abwehr von körperfremden „Angreifern“ wie zum Beispiel Bakterien oder Viren. Lymphozyten teilen sich auf in B-Lymphozyten (B-Zellen), T-Lymphozyten (T-Zellen) und Natürliche Killerzellen (NK-Zellen).

• Lyse

  Auflösung eines Blutgerinnsels durch bestimmte Proteine, die Blutgerinnsel (Fibrin) auflösen.

• Malformation

  Verwachsung, Fehlbildung eines Organs.

• MAPCA

  englisch major aortopulmonary collateral artery (größere aortopulmonale Kollateralarterie). Umgehungsschlagader zur Verbesserung der Lungendurchblutung.

• Mapping

  1. Elektrophysiologische Untersuchung mittels Herzkatheter und einer speziellen Elektrode als Grundlage für eine chirurgische Behandlung von Herzrhythmusstörungen (Tachykardie). 2. Unblutige elektrokardiographische Methode zur Größenbestimmung eines Herzinfarkts. Aufzeichnung der an zahlreichen Punkten der Körperoberfläche auftretenden Aktionspotentiale eines Herzschlages. 

• Marcumarisierung

  Dauerhafte medikamentöse Behandlung mit Marcumar®/Falithrom® zur Hemmung der Blutgerinnung. Dadurch kann sich z. B. an künstlichen Herzklappen kein Gerinnsel (Thrombus) bilden. Kontrolle durch Bestimmung des Quickwertes bzw. INR-Wertes.

• MDAT

  medizinische Daten.

• MDAT-DB

  Datenbank des Nationalen Registesr, in der ausschließlich medizinische Daten gespeichert sind.

• MDS

  Minimal Data Set der MDAT, bestehend aus den Datenformularen demographische Daten, Geburtsdaten und Medizinische Daten (gegliedert in 1. Kardiovaskuläre Diagnosen, 2. Hereditäre, fetale, neonatale und extrakardiale Diagnosen, 3. Kardiale Operationen und Interventionen und 4. Symptome, Risikofaktoren, Komplikationen und diagnostische Maßnahmen).Es gibt  4 Pflichtfeldern: gesunder Proband (ja/nein), Teilnahme am Nationalen Register (ja/nein), Geschlecht, Geburtsdatum.

• MicroRNA

  MicroRNAs, von griechisch micros (klein), sind so genannte nichtcodierende Ribonukleinsäure-Moleküle, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung der Gene, also gleichsam beim An- und Abschalten von Genen, spielen.

• Mikroangiopathie

  Durchblutungsstörung in kleinsten Haargefäßen (Kapillaren).

• Mikrotubuli

  Mikrotubuli. Der Name setzt sich aus dem griechischen Wort mikros, klein, gering, und dem lateinischen Plural von tubulus, kleine Röhre, zusammen. Es handelt sich dabei um eine Gruppe von Filamenten (fadenförmige Gebilde) die am Aufbau des Zellskeletts, der Geißeln und Zilien und bei der Ausbildung der Spindelapparate bei der Zellteilung (Cytokinese) beteiligt sind. Sie haben röhrenförmige Strukturen mit einem Gesamt-Durchmesser von 25 nm und einem Innen-Durchmesser von 15 nm und können bis zu 100 µm lang werden.

• Mitochondrien

  Mitochondrien. Die Organellen, deren Name sich aus dem Altgriechischen von mitos, Faden, und chondrion‚ Körnchen, ableitet, werden in Anlehnung an ihre wichtige Funktion auch als Kraftwerke der Zelle bezeichnet. Sie sind unter anderem für die Produktion von Adenosintriphosphat (ATP) zuständig, dem universellen Energieträger für alle Zellen. Mitochondrien besitzen eine eigene DNA und vermehren sich unabhängig von ihrer Mutterzelle.

• Mitralklappeninsuffizienz

  Schließunfähigkeit der Mitralklappe. Ein Teil des Blutes fließt von der linken Herzkammer in den linken Vorhof zurück; die linke Kammer muss mehr pumpen.

• Mitralklappenprolaps

  Floppy-Valve-Syndrome

  Angeborene Bindegewebsschwäche. Vorfall der Mitralklappe in den linken Vorhof, kann zu ungenügendem Klappenschluss führen. 

• Mitralklappenstenose

  Verengung der Mitralklappe. Mögliche Folgen: Erweiterung des linken Vorhofes, Rückstau in die Lunge.

• Modifikation/modifiziert

  Variante, z. B. in der Durchführung einer Operation (z. B. modifizierte Fontan-Operation).

• Morbiditätsrisiko

  Statistisch ermittelte Wahrscheinlichkeit einer zuvor definierten Gruppe von Individuen, im Laufe ihres Lebens an einer bestimmten Krankheit zu erkranken.

• Mortalitätsrisiko

  Statistisch ermittelte Wahrscheinlichkeit der Sterblichkeit in einer zuvor definierten Gruppe von Individuen.

• Motorische Entwicklung

  Die motorische Entwicklung umfasst die Entwicklung aller Bewegungsabläufe des menschlichen Körpers während des Heranwachsens.

• MPG

  Medizinproduktegesetz, in Deutschland am 1. Januar 1995 in Kraft getretene Umsetzung der europäischen Richtlinien über aktive implantierbare medizinische Geräte (90/385/EWG), über Medizinprodukte (93/42/EWG) und über In-vitro-Diagnostika (98/79/EG) in nationales Recht.

• MRT

  Siehe Kernspintomographie.

• Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom

  Kawasaki-Syndrom.

• Mustard-Operation

  Funktionelle „Korrektur“ (Palliativoperation);  Vorhofumkehr-Operation bei Transposition der großen Arterien (= TGA); wurde bis ca. 1990 anstelle der arteriellen Switch-Operation durchgeführt; siehe auch Senning-Operation.

• Myokard

  Herzmuskel, muskuläre Wand des Herzens.

• Myokardinfarkt

  Siehe Herzinfarkt.

• Myokarditis

  Meist durch Viren verursachte Herzmuskelentzündung.

• nach Warnes

  Die Berücksichtigung von therapeutischen Maßnahmen und Folgeerkrankungen zur Klassifizierung von Herzfehlern nach Schweregrad geht auf die renommierte britische Kardiologin und EMAH-Spezialistin Dr. Carole A. Warnes zurück. Hier geht es zur Publikation.

• Nachlast

  Belastungskomponente des Herzens; Blutströmungswiderstand, gegen den das Herz pumpen muss, z. B. bei einer Stenose.

• Nationales Register für angeborene Herzfehler

  Das Nationales Register für angeborene Herzfehler (NRAHF) ist eines der weltweit größten Patientenregister im Bereich Angeborene Herzfehler und das Kernprojekt des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler. Es bietet Forschern einen umfassenden Forschungsservice und unterrichtet die Registerteilnehmer laienverständlich zu Forschungsprojekten und Forschungsergebnissen, die auf ihren Daten- und Probenspenden beruhen.

• neonatal

  neonatal von lateinisch neo (neu) und natus (Geburt) bedeutet das Neugeborene betreffend.

• Neumutation

  EIne Neumutation ist eine zufällige, spontan (oder sporadisch) auftretende Genveränderung.

• Neuralrohr-Fehlbildungen

  Das zentrale Nervensystem des Menschen besteht aus Gehirn und Rückenmark. Es entwickelt sich aus dem Neuralrohr des Embryo, das zwischen dem 22. und 28. Entwicklungstag entsteht. Ein unvollständiger Verschluss des Neuralrohrs kann zu unterschiedlichen Fehlbildungen des zentralen Nervensystems führen: beispielsweise zur Anenzephalie oder zur Spina bifida aperta.

• Neurokognitive Entwicklung

  Neurokognitive Entwicklung. Darunter versteht man die Entwicklung all jener Fähigkeiten und Funktionen, die uns beim Erkennen und Erfassen von Personen und Gegenständen der Umgebung und unserer eigenen Person helfen. Zu diesen Funktionen gehören unter anderem Gedächtnis, Intelligenz, Sprache, das Lösen von Problemen und die Wahrnehmung.

• Nicht-invasiv

  Untersuchungsmethode ohne direktes Eindringen in den Körper, z. B. EKG, Ultraschall, CT, Gegenteil invasiv (z.B. Herzkatheter).

• NO

  Stickoxid. Spezielles Gas, das in sehr geringen Mengen der Atemluft zugesetzt den Lungengefäßwiderstand senkt (bei pulmonaler Hypertonie).

• Norwood-Operation

  Operationsverfahren bei hypoplastischem Linksherzsyndrom. Bei der Norwood-Operation wird der Stamm der Lungenschlagader durchtrennt und die unterentwickelte Körperschlagader durch einen Flicken erweitert. Die beiden Gefäße werden verbunden, so dass die rechte Herzkammer durch dieses Gefäß das Blut in alle Organe des Körpers pumpen kann. Der Stamm der unterentwickelten Körperschlagader wird mit der neuen Körperschlagader seitlich verbunden und dient als Ursprung der Herzkranzgefäße. Die Lunge wird durch ein Kunststoffröhrchen (Shunt), das zwischen einem Nebenast der Körperschlagader und der Lungen- schlagader eingesetzt wird, mit Blut versorgt. Die rechte Herzkammer muss nach dieser Operation also nicht nur den Körperkreislauf, sondern gleichzeitig auch den Lungenkreislauf versorgen. Um diese Mehrarbeit zu verkraften, bedarf das Kind anschließend einer medikamentösen Unterstützung des Herzkreislauf- systems.

• NRAHF

  Abkürzung für Nationales Register für angeborene Herzfehler.

• NYHA-Klassifikation

  Einteilung einer Herzfunktionsstörung gemäß der Richtlinien der New York Heart Association. Vier Schweregrade (I - IV) z.B. bei Herzinsuffizienz. Bei Säuglingen und Kleinkindern nur in abgewandelter Form anwendbar. Stadium I: Erkrankung besteht ohne Symptome Stadium II: Atemnot bei außergewöhnlichen Belastungen Stadium III: Atemnot auch bei leichten Belastungen des täglichen Lebens Stadium IV: Atemnot bei jeder Belastung und in körperlicher Ruhe.  

• Obstruktive Lungengefäßkrankheit

  z. B. bei sehr großen Kammerscheidewanddefekten; der hohe Druck der linken Herzkammer greift auf die rechte Herzkammer über (Druckausgleich) und von dort auf die Lunge (Lungenhochdruck; Eisenmenger-Syndrom).

• Occluder

  Zusammenfaltbares Doppelschirmchen, das über einen Spezialkatheter ins Herz eingeführt wird, um einen offenen Ductus Botalli durch Entfaltung des Schirmchens zu verschließen.

• ODM

  Operational Data Model, ist ein Standard von CDISC, dient der Abbildung von klinischen Studien

• Offene Herzchirurgie

  Im Gegensatz zur geschlossenen Herzchirurgie operiert der Chirurg unter Sicht des Auges, während der Blutdurchfluss durch das Herz unterbrochen ist.

• Offener Ductus arteriosus Botalli

  Auch Persistierender Ductus (fortdauernder Kanal) genannt. Liegt vor, wenn sich der Ductus arteriosus nach der Geburt nicht verschließt. Es muss dann eventuell ein medikamentöser Verschluss, ein operativer Verschluss (Ligatur) oder ein Verschluss mittels Occluder erfolgen.

• Okklusion

  Verschluss.

• Ostium

  Mündung, Eingang, Öffnung.

• Ostium-primum-, Ostium-sekundum-Defekt

  Vorhofseptumdefekt (ASD I, ASD II).

• Oxygenator

  Teil der Herz-Lungen-Maschine, der die Atemfunktion der Lunge (Sauerstoffsättigung) übernimmt.

• Pacer

  Englischer Ausdruck für Herzschrittmacher.

• PACS 

  Picture Archive & Communication System, Bildübertragungssystem.

• Palliativ-Operation

  Operation, die nur die Symptome, nicht aber die Ursachen einer Krankheit beseitigt.

• Palpitationen

  Unangenehmes Herzklopfen.

• PAN-Studie

  Die Studie des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler zur Prävalenz Angeborener Herzfehler bei Neugeborenen in Deutschland lieferte wichtige Erkenntnisse zur Krankheitshäufigkeit und Früherkennung angeborener Herzfehler in Deutschland. Sie bildet bis heute eine aussagefähige Ausgangsbasis für weiterführende Auswertungen sowie repräsentative Langzeitstudien.

• Pandemie

  Von einer Pandemie spricht man, wenn sich eine Krankheit nicht nur regional, sondern über Länder und Kontinente hinweg ausbreitet. Pandemien werden meistens von neu auftretenden Erregern oder Virustypen verursacht, zum Beispiel durch sogenannte Zoonosen, bei denen Krankheiten von Tieren auf Menschen übertragen werden.

• Papillarmuskel

  Kegelförmiger Muskelvorsprung an der Innenwand der Herzkammern. Seine Sehnenfäden ziehen zu den Segelklappen und sorgen für einen sicheren Schluss während der Auswurfphase der Herzkammern.

• Paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie

  Abgekürzt PSVT. Anfallsartig einsetzendes Herzrasen mit Ursprung aus den Herzvorkammern.

• Patch

  Englische Bezeichnung für Flicken. Meist aus Kunststoff oder Perikardgewebe (Herzbeutelgewebe) dient der Patch z.B. dem Verschließen von Vorhof- oder Kammerscheidewanddefekten.

• PDA

  Persistierender Ductus arteriosus

  Der persistierende Ductus arteriosus, kurz PDA, zählt zu den häufigen angeborenen Fehlbildungen am Herzen und kommt isoliert und in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens und der großen Arterien vor. Der Ductus arteriosus stellt im vorgeburtlichen Kreislauf des Kindes eine normale und notwendige Verbindung zwischen Lungenschlagader und Körperschlagader dar. Über den Ductus wird im Mutterleib (intrauterin) das Blut aus der rechten Herzkammer unter Umgehung der Lunge in die Körperschlagader gepumpt. Normalerweise verschließt sich der Ductus innerhalb von Stunden bis Tagen nach der Geburt spontan. Bleibt dieser Verschluß aus, spricht man von einem fortbestehenden (persistierenden) Ductus arteriosus.

• Peer-Review-Zeitschriften

  Peer-Review-Zeitschriften unterziehen eingereichte wissenschaftlichen Texte vor einer Veröffentlichung einem Prüfverfahren. Das Verfahren zur Qualitätssicherung einer Forschungsarbeit nennt sich peer review (von engl. peer, Gleichrangiger und engl. review, Gutachten). Es erfolgt durch unabhängige Gutachter aus dem gleichen Fachgebiet und dient dazu, die Eignung eines wissenschaftlichen Textes zur Veröffentlichung zu beurteilen, um die Qualität von wissenschaftlichen Publikationen zu gewährleisten. Das Verfahren kommt bei wissenschaftlichen Fachzeitschriften zum Einsatz und wird auch zur Beurteilung der Qualität von Anträgen zur Förderung von Forschungsprojekten angewandt.

• Perfusion

  Durchströmung, z. B. des Körpers oder einzelner Organe (z. B. Lunge) mit Flüssigkeit (z. B. Blut). 

• Perfusor

  Elektrische Pumpe, mit der einem Patienten z. B. nach einer Operation über eine Infusion (Tropf) Medikamente und Nährstoffe zugeführt werden.

• Perikard

  Herzbeutel; Haut die das Herz umschließt.

• Perikarderguss

  Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel (siehe auch Perikardtamponade).

• Perikarditis

  Herzbeutelentzündung.

• Perikardtamponade

  Ausfüllung des Herzbeutels (= Perikard) mit Blut nach Herzwandriss. Folge: zunehmende Druckerhöhung, Behinderung der Herztätigkeit.

• Periphere Zyanose

  Blaufärbung der Haut oder Schleimhäute (Zyanose) bei vermehrter Sauerstoffausschöpfung in der Peripherie (= herzfern), z. B. bei Herzinsuffizienz mit vermindertem Herzminutenvolumen oder bei starker Abkühlung der Haut.

• Perkutane transluminale Valvuloplastie

  Abgekürzt PTVP. Ballonerweiterung, z. B. bei Aorten- oder Pulmonalklappenverengung. 

• PFO

  Persistierendes (= offenes) Foramen ovale in der Vorhofscheidewand.

• Phonokardiographie/Phonokardiogramm

  Herz-Schallschreibung; Aufzeichnung der Herztöne und auftretender Nebengeräusche mittels Mikrophon und Herzschallverstärker (meist gemeinsam mit EKG).

• PID

  Patientenidentifikator, 1. Stufe der Pseudonymisierung, bestehend aus 8 Zeichen

• PID-Dispatcher

  Verbindung (Schnittstelle) zwischen System, in das identifizierende Daten für Studien- oder Registerteilnehmer eingegeben werden, und PID-Generator.

• PID-Generator

  Der PID-Generator ist ein Programm zur Erzeugung eines Pseudonyms in Form eines PID-Code. Der achtstellige Code enthält keine personenbezogenen Daten.

  Der PID-Generator wurde im Kompetenznetz für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie als Werkzeug für die Erzeugung von pseudonymen Patientenidentifikatoren entwickelt (Reng, Debold, Specker, Pommerening: Generische Lösungen zum Datenschutz für die Forschungsnetze in der Medizin. Schriftenreihe der TMF, Band 1, März 2006). Er wird in vielen medizinischen Forschungsnetzen eingesetzt. Durch die Eindeutigkeit des PID als Ordnungskriterium in allen Datenbanken des Netzes ist eine präzise und zuverlässige Arbeitsweise bei gleichzeitiger Sicherstellung des Datenschutzes gewährleistet.

• Pleura

  Doppelmembran, bestehend aus Rippenfell: Membran, die den Brustraum auskleidet und Lungenfell: Membran, die die Lungen überzieht.

• Pleuraerguss

  Flüssigkeit im Raum zwischen dem Rippen- und dem Lungenfell.

• Plötzlicher Herztod

  Englisch sudden cardiac death. Todesart, die mit elektrischen Problemen im Herzen zusammenhängt (im Unterschied zum Herzinfarkt, bei dem eine Schädigung des Herzmuskels aufgrund der Blockierung einer Arterie vorliegt); normalerweise verursacht durch eine ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern. Kann auch infolge einer Myokardruptur oder eines totalen AV-Blocks auftreten. Ein AICD-System kann das Risiko des plötzlichen Herztods verringern.

• Pneumokokken

  Bei Pneumokokken handelt es sich um weltweit verbreitete Bakterien aus der Familie der Streptokokken, die per Tröpfcheninfektion von Mensch zu Mensch übertragen werden. Je nach Region und abhängig vom Alter sind verschiedene Pneumokokken-Stämme für unterschiedliche Krankheiten mit zum Teil lebensbedrohlichen Verläufen verantwortlich. So verursachen sie beispielsweise die Mehrzahl aller bakteriellen Lungenentzündungen.

• Pneumothorax

  Luft im Pleuraraum; das Vakuum fehlt, die Lunge fällt in sich zusammen.

• Polyglobulie

  Vermehrung von Zellen im Blut. Bei lang bestehender Zyanose kommt es zu einer Vermehrung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten).

• Pompe-Erkrankung

  Form der Glykogenspeicherkrankheit. Herzerkrankung: Kardiomyopathie.

• Postnatal

  Nach der Geburt.

• Postperikardiotomie-Syndrom

  Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel nach einer Operation, bei der der Herzbeutel geöffnet wurde. Meist mit Fieber und Abgeschlagenheitsgefühl des Patienten einhergehend.

• Präexzitation

  Vorzeitige und untypische elektrische Erregung der Ventrikel über zusätzliche Leitungsbahnen zwischen Vorkammern und Hauptkammern.

• Präexzitationssyndrom

  Vorzeitige Erregung von Teilen der Herzmuskulatur durch zusätzliche Leitungsbahnen, evt. mit paroxymaler Tachykardie einhergehend (WPW-Syndrom, LGL-Syndrom).

• Prämedikation

  Medikamentengabe vor einer Narkose oder einem größeren Eingriff (Herzkatheter), von der der Patient schläfrig wird (Sedierung).

• Pränatal

  Vor der Geburt.

• Pränatale (= fetale) Echokardiographie

  Vorgeburtliche Ultraschalluntersuchung des Herzens im Mutterleib zur Früherkennung von Herzfehlern.

• Prospektiv

  So genannte prospektive bzw. vorausschauende Studien dienen der Überprüfung einer wissenschaftlich noch nicht bewiesenen Annahme etwa zur Wirksamkeit einer Behandlungsmethode. Dabei wird vorher festgelegt, welche Annahme geprüft werden soll, und die Daten werden zielgerichtet zu diesem Zweck erhoben – im Gegensatz zur nachträglichen Auswertung bereits vorhandenen Datenmaterials.

• Protamin

  Eiweiß/Protein/Medikament, um die Wirkung des Heparins wieder aufzuheben, das Blut wird wieder gerinnbar gemacht.

• Prothese

  Ersatzteil für ein fehlendes oder nicht mehr funktionsfähiges Organ oder Körperteil.

• Prozedur

  Herzchirurgischer Eingriff, Katheterintervention, Schrittmacherimplantation, Defi-Implantation

• Pseudonymisierung 

  Bei der Eingabe der persönlichen Daten eines Patienten erzeugt das Datenbankprogramm automatisch ein eindeutiges Pseudonym, die so genannte Patientenidentifikationsnummer (PID). Die PID ist ein 8- stelliger Code, der keine persönlichen Daten enthält und daher keine Rückschlüsse auf die Identität des Datenspenders zulässt.

• PSN

  Pseudonymisierungsdienst – Pseudonymisierung 2. Stufe. Der PID wird durch ein PSN ersetzt. Damit wird vermieden, dass Forschungsdaten durch die Verbreitung von PIDs (z. B. Ausdruck in der Patientenakte) re-identifizierbar sind.

• Pulmonalatresie

  Zyanotischer Herzfehler. Zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader besteht keine Verbindung. Ist ein Kammerscheidewanddefekt vorhanden, über dem die Aorta "reitet", besteht eine extreme Form der Fallotschen Tetralogie. 

• Pulmonalis

  Lungenschlagader, Pulmonalarterie.

• Pulmonalklappe

  Besteht aus drei halbmondförmigen Taschenklappen am Übergang der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader; wirkt als Rückschlagventil.   

• Pulmonalklappeninsuffizienz

  Defekt der Pulmonalklappe mit mangelhafter Schlussfähigkeit; das zur Lunge gepumpte Blut fließt teilweise wieder zurück in die rechte Herzkammer.

• Pulmonalklappenstenose

  Auch als Pulmonalstenose bezeichnet. Einengung der Lungenschlagaderklappe. Dabei sind die Segel der Pulmonalklappe verdickt und teilweise miteinander verwachsen. Die Klappe kann sich nicht vollständig öffnen, der Strömungswiderstand an der Klappe ist erhöht, der Druck in der rechten Herzkammer steigt an. Hierdurch entsteht ein Druckunterschied (Druckgradient) zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader.

• Pulsoximeter

  Gerät zur Bestimmung der Sauerstoffsättigung des Blutes durch die Haut (nicht-invasiv). Meist mittels am Finger angebrachten Leucht-Elektroden.

• Pulsoxymetrie-Screening

  Nachgeburtliches Untersuchungsverfahren zur Früherkennung von angeborenen Herzfehlern, bei dem mittels einer kleinen Manschette am Finger oder Zeh des Säuglings der Sauerstoffgehalt im Blut gemessen wird.

• Puls 

  Entspricht in der Regel der Herzfrequenz. Lässt sich tasten an Handgelenken (Arteria radialis), am Hals (Arteria carotis) oder am Fuß (Arteria dorsalis pedis). Ausnahme: z.B. bei Vorhofflimmern ist nicht jeder Herzschlag als Puls tastbar.

• Punktion

  Einstich einer Hohlnadel zur Blutentnahme oder Injektion von Substanzen. Auch zum Einbringen eines Herzkatheters. 

• Purkinje-Fasern

  Letzte Ausläufer des Reizleitungssystems in den Hauptkammern. Von hier aus wird der elektrische Impuls an die Herzmuskelfasern weitergegeben. 

• PVS

  Praxis Verwaltungssystem

• Quicktest/Quickwert

  Blutgerinnungstest zur Bestimmung des Gerinnungswertes des Blutes; zur Überwachung bei Marcumarisierung. Siehe auch INR-Wert.

• Rashkind-Manöver

  Wird z. B. bei Transposition der großen Arterien, TGA angewendet; mit einem Ballonkatheter wird das Foramen ovale zwischen den Vorhöfen künstlich erweitert, um eine bessere Durchmischung des Blutes zu ermöglichen.

• Rastelli-Operation

  Einsetzen eines klappentragenden Conduits zwischen Ausflussbahn der rechten Herzkammer und Lungenschlagader, sowie Verschluss des Scheidewanddefektes mittels Patch mit Umleitung des Blutes von der linken Herzkammer zur Körperschlagader (z. B. bei bestimmten Formen der Transposition der großen Arterien, TGA mit Ventrikelseptumdefekt oder der Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt).

• Reanimation

  Wiederbelebung durch Herz-Druck-Massage und Beatmung.

• Rechter Vorhof

  Im rechten Vorhof sammelt sich sauerstoffarmes Blut aus dem Körperkreislauf und gelangt über die rechte Herzkammer in die Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird.

• Rechts-Links-Shunt

  z. B. bei Herzfehlern. Die rechte Herzkammer drückt wegen Verengung der Lungenschlagader einen Teil des sauerstoffarmen Blutes über den Scheidewanddefekt in die linke Herzkammer und damit in den Körperkreislauf. Durch die Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmen Blut kommt es zur Zyanose. Auch über einen Vorkammerscheidewanddefekt möglich.

• Rechtsherzkatheter

  Siehe Herzkatheteruntersuchung.

• Registerartige Studien

  Studien, die nicht GCP-konform arbeiten müssen und zum Zwecke der Datensammlung dienen. Im Gegensatz dazu stehen klinische Studien, die hypothesengetrieben eine bestimmte Fallzahl erreichen wollen, dann ausgewertet und beendet werden.

• Reizleitungssystem

  Steuert die rhythmische Bewegung des Herzmuskels. Der Sinusknoten wird als Schrittmacher des Herzens bezeichnet, hier beginnt normalerweise die Reizbildung. Über die Vorhofmuskulatur erreicht die Erregung den AV-Knoten, folgt dann dem His-Bündel, läuft in dessen Schenkeln (Tawara-Schenkel) zur Herzspitze und verteilt sich durch die Purkinje-Fasern in der Kammermuskulatur, wodurch ein Zusammenziehen der Kammermuskulatur ausgelöst wird.

• Reizschwelle

  Niedrigste Schwelle, bei der ein Impuls noch an das Gewebe weitergeleitet und eine Kontraktion des Herzens ausgelöst wird (Herzschrittmacher).

• Reoperation

  Weiterer operativer Eingriff nach einer oder mehreren Operationen.

• Resektion

  Operative Verkleinerung oder auch Entfernung.

• Residuen

  Bleibende Restzustände, z. B. nach Operationen.

• Respirator

  Beatmungsgerät; Maschine zur künstlichen Beatmung von Patienten, die nicht selbst atmen können, bzw. während Operationen beatmet werden.

• Restenose

  Erneute Verengung einer Klappe oder eines Gefäßes nach einer vorangegangenen Erweiterung.

• Restgradient

  Verbleibender Druckunterschied; Maß für Restenge in mmHg.

• restriktive Kardiomyopathie

  Eigenständige Herzmuskelkrankheit mit ausgeprägter Wandversteifung der Ventrikel und auch Verdickung der Herzinnenhaut (Endokardfibrose).

• Rezidiv

  Wiederauftreten einer Erkrankung, Adj.: rezidivierend.

• Risikostratifizierung

  In der Medizin bezeichnet der aus dem Lateinischen von stratum, Decke, und facere für machen, herstellen, abgeleitete Begriff das Abschätzen des Risikos, mit dem eine Erkrankung fortschreitet, zu Komplikationen oder zum Tod führt.

• Ross-Operation

  Operationsverfahren bei schwerwiegendem Aortenklappenfehler: die eigene Pulmonalklappe wird anstelle der kranken Aortenklappe eingesetzt (=Autograft). Die Pulmonalklappe wird ersetzt durch einen Homograft oder eine künstliche Klappe.

• Röteln-Embryopathie/Fetopathie

  Durch mütterliche Rötelnerkrankung während der Schwangerschaft ausgelöste Missbildung mit Entwicklungsstörungen besonders an Augen, Ohr und Herz.

• RR

  Abkürzung für Riva-Rocci. Der italienische Mediziner Scipione Riva-Rocci (1863 - 1937) beschrieb als erstes die nach ihm benannte Methode der Blutdruckmessung mit Manschette und Auskultation. RR wird als Synonym für gemessene Blutdruckwerte (z. B. RR 110/80 mm Hg) verwendet.

• RSV

  Respiratorisches Synzytial-Virus

  Das respiratorische Synzytial-Virus, kurz RSV, ist ein weltweit verbreiteter Erreger von akuten Erkrankungen der oberen und unteren Atemwege in jedem Lebensalter und einer der bedeutendsten Erreger von Atemwegsinfektionen bei Säuglingen, insbesondere Frühgeborenen und Kleinkindern.

• Ruhe-EKG

  Elektrokardiogramm-Aufzeichnung im Ruhezustand.

• RVOT

  Englisch Right ventricular outflow tract. Rechtsventrikulärer Ausflusstrakt.

• RVOT-Patch

  Erweiterung der Verbindung zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader durch einen Kunststoffflicken.

• RVOTO

  Englisch Right ventricular outflow tract obstruction. Obstruktion (= Hindernis in der Blutstrombahn) des Ausflusstraktes der rechten Herzkammer.

• Salven

  Bedrohliche Form von zusätzlichen Herzschlägen (Extrasystolen), Serien (4 und mehr).

• Sauerstoffsättigung

  Anteil des sauerstoffgesättigten Hämoglobins am Gesamthämoglobin, Angabe in Prozent. Messung u.a. mittels Pulsoximeter.

• Schenkelblock

  Rechts- oder Linksschenkelblock (RSB/LSB); Blockierung im rechten oder linken Schenkel des Reizleitungssystems. Die normale Erregung der Herzkammer ist gestört (im EKG erkennbar). Kompletter RSB meist als Komplikation einer Herzoperation. LSB als Ausdruck einer erheblichen Herzmuskelschädigung.

• Schirmchen-Okklusion

  Spezielle Kathetertechnik, z. B. für Verschluss eines offenen Ductus, mittels eines Schirmchens, das mit einem Katheter durch das Herz zum Ductus gebracht und dort entfaltet wird. 

• Schlagvolumen

  Blutmenge, die das Herz bei jeder Zusammenziehung auswirft. Dient u.a. zur Berechnung des Herzminutenvolumens (HMV) = Herzschlag pro Minute x Schlagvolumen.

• Segregation

  Von lateinisch segregare (entfernen, trennen). Bezeichnet in der Genetik die Aufspaltung von Erbanlagen mütterlicher und väterlicher Herkunft.

• Sehnenfäden

  Aus Bindegewebe bestehende Fäden (quer durch die Herzkammer ziehend) zur fallschirmartigen Aufhängung der Segelklappen an den Papillarmuskeln.

• Semilunarklappen

  Taschenklappen 1. Aortenklappe, 2. Pulmonalklappe. Beide bestehen aus je drei halbmondförmigen Taschenklappen.

• Seniorautor

  Autorenschaft bei wissenschaftlichen Publikationen: Seniorautor ist in der Regel derjenige, der das Forschungsprojekt initiiert, sprich: die Idee dazu hat. Erstautor ist derjenige, der Organisation, Planung, Koordination und Manuskripterstellung eines Forschungsprojektes leitet.

• Senning-Operation

  Funktionelle „Korrektur“ (Palliativ-Operation); Vorhofumkehr-Operation bei Transposition der großen Arterien (= TGA), siehe auch Mustard-Operation.

• Septektomie

  Entfernung einer Scheidewand (= Septum), z. B. der Vorhofscheidewand.

• Septierung

  Herstellung einer Scheidewand, z. B. zwischen beiden Vorhöfen bei fehlendem Septum.

• Septum

  Scheidewand, z.B. zwischen den beiden Vorhöfen und zwischen den beiden Herzkammern.

• Sequenzierung

  Biochemisches Verfahren zur Analyse des Erbgutes, bei dem die Basenabfolge in den Nukleinsäuresträngen beispielsweise aller Protein-codierenden DNA-Abschnitte im Exom bestimmt wird. Es wird derzeit angenommen, dass der größte Teil der krankheitsverursachenden Genmutationen im Exom zu finden ist.

• Shone-Komplex

  Variabe Kombination von nachfolgenden Linksherzfehlern: Aortenisthmusstenose, Mitralstenose (fallschirmförmige Klappe) und (Sub-)aortenstenose. 

• Shunt

  Kurzschlussverbindung mit Flüssigkeitsübertritt zwischen normalerweise getrennten Gefäßen oder Hohlräumen. Diese kann natürlich vorkommen (z. B. im Rahmen von Fehlbildungen wie arteriovenösen Malformationen) oder auch im Rahmen einer medizinischen Maßnahme, z.B. bei der Norwood-Operation, künstlich angelegt werden.

• Shuntvolumen

  Blutmenge, die über einen Shunt fließt.

• Sick-Sinus-Syndrom 

  Der Begriff fasst verschiedene Herzrhythmusstörungen zusammen, die auf Fehlfunktionen des Sinusknotens und der Erregungsleitung auf Vorhofebene beruhen.

• Single Nucleotide Variations

  Single Nucleotide Variations (SNVs). Der Begriff bezeichnet Änderungen einzelner Nukleotide in der DNA-Sequenz eines Gens (auch "Punktmutation" genannt). Von SNVs spricht man, wenn nur wenige Individuen (< 1%) in der Bevölkerung eine solche Änderung aufweisen. SNVs sind Genmutationen, die entweder spontan (Neumutation) auftreten können oder in der Vergangenheit entstanden sind und in der Bevölkerung in sehr geringer Häufigkeit vorkommen.

• Sinus coronarius

  An der Herzhinterfläche an der Vorhof-Kammer-Grenze gelegene Sammelvene, die den größten Teil der Herzvenen aufnimmt und in den rechten Vorhof mündet.

• Sinus Valsalvae

  Der unmittelbar nach der Aortenklappe folgende, etwas erweiterte Teil, der die Aortenwurzel bildet. Ursprungsort der Herzkranzgefäße.

• Sinus-valsalvae-Aneurysma

  Durch eine Schwäche des Bindegewebes der Aortenwand entsteht eine Aussackung (Aneurysma), was zu einer Ruptur (= Riss) führen kann. Mögliche Folgen: Verengungen der Koronararterien, Aortenklappeninsuffizienz.

• Sinus-venosus-Defekt

  Hoch gelegter Vorhofscheidewanddefekt, oft mit einer Fehlmündung der rechten oberen Lungenvene in den rechten (nicht linken) Vorhof.

• Sinusknoten

  Wird auch als „natürlicher Herzschrittmacher“ bezeichnet. Teil des Reizleitungssystems; liegt in der rechten Vorhofwand und löst über elektrische Impulse das Schlagen des Herzens aus.

• Sinusknotendysfunktion

  Sick-Sinus-Syndrom.

• Situs inversus

  Umkehrung der Lage von Körperorganen (seitenverkehrt). 

• Speichelprobe

  Für bestimmte Forschungsfragen lässt sich die Erbsubstanz DNA aus einer Speichelprobe gewinnen.

• Spina bifida aperta

  Fehlbildung des Rückenmarks.

• Spiroergometrie

  Messung der körperlichen Leistung (Ergometrie) unter gleichzeitiger Bestimmung des Atemzeitvolumens und des Sauerstoffverbrauchs.

• STDM

  Standard Data Tabulation Model (SDTM) des Clinical Data Interchange Consortiums (CDISC), definiert einen Standard für die Einreichung von Daten aus klinischen Studien bei der amerikanischen FDA im Rahmen eines Zulassungsverfahrens. SDTM stellt darüber hinaus auch eine in anderen Anwendungsfällen einsetzbare Schnittstellendefinition dar.

• Stenotisch

  Verengt.

• Stent

  Maschendrahtartige Gefäßstütze, um z.B. nach einer Ballondilatation den geweiteten Verengungsbereich offenzuhalten.

• Sternotomie

  Chirurgische Eröffnung des Brustkorbs durch Brustbeinlängsschnitt.

• Sternum

  Brustbein.

• Stethoskop

  Instrument zum Abhören, z. B. von Herzgeräuschen.

• Stimulationsfrequenz

  Häufigkeit der Reizung, z. B. durch einen Herzschrittmacher.

• Streptokokken

  Bakterielle Krankheitskeime, z. B. Verursacher von Endokarditis. 

• Subaortenstenose

  Subvalvuläre Aortenstenose, Verengung unterhalb der Aortenklappe im linksventrikulären Ausflusstrakt.

• Subclavian-flap-Technik

  Operationsverfahren (Säuglingsalter) bei Aortenisthmusstenose. Ein Arterienstück (arteria subclavia) wird als Erweiterungsflicken im verengten Abschnitt der Aorta verwendet.

• Subpulmonalstenose

  Subvalvuläre Pulmonalstenose, d. h. Verengung unterhalb der Pulmonalklappe im Infundibulum.

• sudden cardiac death (SCD)

  sudden cardiac death (SCD) ist der englische Begriff für den plötzlichen und unerwarteten Tod aufgrund einer Herzerkrankung.

• Supraventrikular

  Oberhalb der Herzkammer.

• Switch-Operation

  Siehe arterielle Switch-Operation.

• Sympathikus

  Teil des vegetativen Nervensystems, der durch Reiz den Herzschlag erhöht (Einstellung auf kurzdauernde Maximalleistung).

• Syndromaler Herzfehler

  Seltener angeborener Herzfehler, der mit weiteren Organ-Fehlbildungen einhergeht. Nicht-syndromale Herzfehler dagegen weisen keine weitere Organ-Fehlbildung auf.

• Synkope

  Anfallsartige, kurze Bewusstlosigkeit, Ohnmacht. U.a. in Zusammenhang mit Herzfehler oder Herzrhythmusstörungen.

• Systemischer Kreislauf

  Großer, arterieller Blutkreislauf, Körperkreislauf.

• Systole

  Phase der Herzmuskelanspannung (Zusammenziehen, Kontraktion des Herzmuskels); Blutauswurf, Entleerung des Herzens, das Blut wird dadurch in Lungenarterie und Aorta gepresst.

• Systolischer Blutdruck

  Oberer Blutdruckwert z.B. 120/80 mmHg.

• Tachypnoe

  Erhöhte Atemfrequenz durch erhöhten Sauerstoffbedarf oder erniedrigtes Sauerstoffangebot.

• Taussig-Bing-Komplex

  Sonderform des DORV (doppelter Auslass der rechten Herzkammer); Kammerscheidewanddefekt (VSD, subpulmonal) und besondere (Seit-zu-Seit-) Stellung der Aorta und der Lungenschlagader.

• Tawara-Schenkel

  Teil des Reizleitungssystems im Herzens; Das His-Bündel teilt sich in der Kammerscheidewand in einen rechten und linken Schenkel auf, die sich dann in kleine Ästchen (Purkinje-Fasern) verzweigen. Hierüber gelangt der elektrische Impuls zu den Muskelzellen der beiden Herzkammern.

• TCPA

  Totale cavo-pulmonale Anastomose, englisch TCPC für Total Cavo-pulmonary Connection. Operative Verbindung der oberen und unteren Hohlvene mit der Lungenarterie, dient der Kreislauftrennung bei komplexen angeborenen Herzfehlern, z. B. Tricuspidal-Atresie, singulärem Ventrikel. Variante der Fontan-Operation.

• TEE

• Telemetrie

  Fernabfrage eines Herzschrittmachers (durch die Haut hindurch, aber nicht-invasiv). 

• TGA

  Abkürzung steht für Transposition der Großen Arterien und bezeichnet eine angeborene Vertauschung der vom Herzen abgehenden Gefäße.

• Thorax

  Brustkorb.

• Thrombektomie

  Operative Entfernung eines Blutgerinnsels aus Arterien oder Venen.

• Thrombolyse

  Auflösung eines Blutgerinnsels.

• Thrombophilie

  Gerinnungsneigung.

• Thrombophlebitis

  Entzündung der Venen.

• Thrombose

  Bildung eines Blutpfropfs (Thrombus) in einem Blutgefäß.

• Thromboseprophylaxe

  Vorbeugung von Blutgerinnselbildung, z.B. medikamentös durch Acetylsalicylsäure (Aspirin-Abkömmlinge) oder Kumarin.

• Thrombozyten

  Blutplättchen, die durch ihre Klebrigkeit einen Teil des körpereigenen Blutgerinnungssystems darstellen. 

• Thrombus

  Blutgerinnsel, Blutpfropf.

• TOF

  Englisch Tetralogy of Fallot. Fallotsche Tetralogie.

• Transanulärer Patch

  Erweiterung des Ausflusstraktes der rechten Herzkammer mittels Flicken durch den Klappenring bis in die Lungenschlagader transatrial: durch den Vorhof (= Atrium).   

• Transfusion

  Bluttransfusion; Gabe von Blut oder Blutbestandteilen, um z. B. großen Blutverlust bei Operationen auszugleichen, siehe auch Eigenblutspende.

• Translation

  Der Begriff steht für die schnelle und effiziente Umsetzung präklinischer Forschung in die klinische Entwicklung.  

• Transösophageale Echokardiographie

  Siehe TEE.

• Transplantat

  Organ, Gewebe, das auf ein anderes Individuum übertragen wird. Bezeichnung nach Herkunft des Transplantates: - allogene, homogene Transplantation bei Übertragung Mensch/Mensch (dieselbe Art), z. B. Allo- oder Homograft - xenogene, heterogene Transplantation bei Übertragung Tier/Mensch (andere Art, z. B. Xeno- oder Heterograft) - autogene Transplantation (Empfänger und Spender identisch), z. B. Autograft   

• Transponiert

  Umgekehrt/vertauscht stehend.

• Trikuspidalinsuffizienz

  Mangelhaftes Schließen der Trikuspidalklappe; das Blut fließt teilweise wieder in den rechten Vorhof zurück, dadurch verminderte Herzpumpleistung.

• Trikuspidalklappe

  Herzklappe in Form einer dreizipfligen Segelklappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer.

• Trikuspidalklappenatresie

  Die Klappe ist verschlossen, die rechte Herzkammer ist unterentwickelt. Immer ist ein Vorhofscheidewanddefekt (ASD) vorhanden, über den das sauerstoffarme Blut vom rechten in den linken Vorhof und die linke Herzkammer gelangt und dann über einen vorhandenen Kammerscheidewanddefekt (VSD) in die Ausflussbahn der rechten Herzkammer. Oft mit Verengung der Pulmonalklappe.

• Trikuspidalklappeninsuffizienz

  Mangelhaftes Schließen der Trikuspidalklappe. Das Blut fließt teilweise wieder in den rechten Vorhof zurück, dadurch verminderte Herzpumpleistung.

• Trikuspidalklappenstenose

  Verengung der Klappe zwischen rechtem Vorhof und Herzkammer. 

• Trisomie 21

  Die Trisomie 21, nach dem britischen Arzt John Langdon Down auch als Down-Syndrom benannt, ist das häufigste mit Behinderung einhergehende Syndrom, welches auf einer Abweichung im Chromosomensatz beruht. Etwa eines von 700 bis 800 Kindern kommt mit einem Down-Syndrom zu Welt. Beinahe die Hälfte der betroffenen Kinder hat dabei auch einen Herzfehler.

• Trommelschlegelfinger

  Verdickung und Verbreiterung der Fingerspitzen als mögliche Folge einer langbestehenden Zyanose (siehe auch Uhrglasnägel).

• Tubus

  Beatmungsschlauch (siehe auch Intubation).

• Turbulenz

  Auftreten von Wirbelströmung infolge eines Hindernisses in der Blutbahn; turbulente Strömung.

• Uhrglasnägel

  Aufwölbung der Finger- und Zehennägel als Folge einer lang bestehenden Zyanose (siehe auch Trommelschlegelfinger). Die Fingernägel sind gewölbt, wie das Glas einer Taschenuhr.

• Ultraschall

  Siehe Sonographie.

• Univentrikuläres Herz

  Sammelbegriff für verschiedene Herzfehler, bei denen nur eine funktionierende Herzkammer vorhanden ist, die beide Kreisläufe (Lungen- und Körperkreislauf) betreibt, z. B. singulärer Ventrikel (DIV).

• Unterbrochener Aortenbogen

  Im obersten Teil der Aorta besteht eine unterschiedlich weite Lücke (verschiedene Typen möglich) ohne gefäßähnliche Verbindung, Neugeborenen-Notfall mit Blutversorgung der unteren Körperhälfte über den offenen Ductus arteriosus.

• Vagus

  Nervus vagus. Gehirnnerv, gehört zum parasympathischen Systems, seine Reizung verlangsamt den Herzschlag.

• Valvula

  Die Klappe.

• Valvulär

  Zur Klappe gehörig.

• Valvuloplastie

  Aufdehnung einer verengten Klappe, zum Beispiel mit einem Ballonkatheter.

• Valvulotomie

  Chirurgische Erweiterung einer verengten Klappe.

• Vasodilatation

  Gefäßerweiterung, z.B. um eine bessere Durchblutung von Körperteilen zu bewirken.

• Vasokonstriktion

  Gefäßverengung, Durchblutungsverminderung.

• Vegetation

  Gewebewucherung, z. B. an einer Herzklappe infolge einer Infektion (Endokarditis).

• Vena cava

  Körperhohlvene. Obere (superior) und untere (inferior) Hohlvene; Sammelvenen, die das sauerstoffarme Blut aus der oberen oder unteren Körperhälfte in den rechten Vorhof leiten.

• Vene

  Zum Herzen hinführendes Blutgefäß, im Allgemeinen mit sauerstoffarmem Blut gefüllt (Ausnahme Lungenvene).

• Venöses Blut

  Venen-Blut; meist sauerstoffarm (Vene).

• Ventrikel

  Bezogen auf das menschliche Herz sind die Ventrikel die beiden größeren, zwischen den Segelklappen und den Taschenklappen befindlichen Herzkammern.

• Ventrikelseptum

  Trennwand des Herzens zwischen linker und rechter Hauptkammer des Herzens.

• Ventrikelseptum-Defekt

  englisch ventricular septal defect, kurz VSD, Loch in der Wand des Herzens, das normalerweise die rechte von der linken Herzkammer trennt. Ein spontaner Verschluss kleiner, besonders muskulärer VSDs ist während der Kindheit möglich. Ein VSD kann zum Herzversagen führen, chirurgische Eingriffe erfordern oder durch Erkrankungen der Lungengefäße verkompliziert werden.

• Ventrikulär

  Von der Herzkammer ausgehend.

• Ventrikuläre Tachykardie

  Kurz VT. Ein schneller Herzschlag, der von abnormalen Impulsen verursacht wird, die aus einem einzigen Bereich des Ventrikels kommen. Der schnelle Herzschlag von 120-250 Schlägen pro Minute kann zu Schwindelgefühlen, Schwäche, Sehstörungen und schließlich zur Bewusstlosigkeit führen.

• Ventrikulotomie

  Chirurgische Eröffnung einer Herzkammer (Ventrikel).

• Verkalkung

  Aufbau von Kalzium, z.B. in Gefäßen.

• Viskosität

  Zähigkeit, Fließeigenschaft des Blutes; nimmt zu, wenn sich das Blut verdickt.

• Vitamin

  Vitamine sind chemische Verbindungen, die der Organismus nicht als Energieträger, sondern für andere lebenswichtige Funktionen benötigt. Diese können nicht selbst vom Körper hergestellt werden und müssen deshalb mit der Nahrung aufgenommen werden.

• Vorhofflimmern

  Herzrhythmusstörung, bei der beide Vorhöfe über 300-mal pro Minute unregelmäßig schlagen. Die Erregung wird nur teilweise auf die Herzkammern übergeleitet. Die Herztätigkeit ist unregelmäßig (und als unregelmäßiger Puls tastbar) Ursachen können Herzklappenfehler, eine koronare Herzkrankheit oder eine Schilddrüsenüberfunktion sein.

• Vorhofseptum

  Trennwand zwischen linker und rechter Vorkammer des Herzens. 

• Vorhofseptumdefekt

  Kurz ASD für Atriumseptumdefekt. Defekt in der Scheidewand, die normalerweise die Vorhöfe voneinander trennt. 

• Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp

  Kurz ASD I. Spezielle Form des Vorhofseptumdefekts meist kombiniert mit einer Undichtigkeit der Mitralklappe

• Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp

  Kurz ASD II. Häufigste Form eines Vorhofseptumdefekts, keine Klappenbeteiligung 

• Vorhofumkehroperation

  Bei der TGA, Transposition der großen Arterien, bleiben die Gefäße in falscher Verbindung zu den Kammern; der Chirurg schafft ein Umleitungssytem in den Vorhöfen, so dass das sauerstoffarme und sauerstoffreiche Blut in die richtigen Gefäße gelangt (Palliativoperation; Mustard-Operation; Senning-Operation). 

• Vorlast

  Belastungskomponente des Herzens. Vorlast ist das Blutangebot an das Herz, das verringert (z. B. bei großem Blutverlust) oder erhöht sein kann, weil das Herz aufgrund eines Scheidewanddefektes oder eines Shunts eine größere Blutmenge pumpen muss. Senkung der Vorlast zur Herzentlastung bei Herzinsuffizienz.

• Xenograft

  Siehe Heterograft.

• Zentraler Venenkatheter

  Kurz ZVK. Über eine Vene (meist am Hals) wird eine Nadel oder ein kurzer Schlauch eingeführt und durch ein großes Blutgefäß zum Herzen vorgeschoben. Dies erfolgt z. B. vor der Operation; nach der Operation können hierüber notwendige Blutentnahmen erfolgen.

• Zilien

  Zilien. Bei den auch als „Antennen der Zelle“ bezeichneten Zilien handelt es sich um membranumschlossene Zellorganellen, die aus fast allen Zellen im Menschen herausragen und auch von vielen Tieren und niedrigeren Lebensformen gebildet werden. Sie erfüllen Aufgaben sowohl bei der Zellfortbewegung (z.B. von Einzellern) als auch bei der Aufnahme von Signalen aus der Umwelt. Eine wichtige Aufgabe von Zilien ist die Kommunikation zwischen Zellen. Während der Embryonalentwicklung sorgt ihre Aktivität dafür, dass jede Zelle ihren festgelegten Platz einnimmt. Sind Zilien schon im frühen Entwicklungsstadium in ihrer Funktion gestört, kann dies beispielsweise zu einer fehlerhaften Anordnung der inneren Organe führen.

• Zyanose

  Bläuliche Hautverfärbung infolge Sauerstoffmangels im Blut, meist die Folge eines bestehenden angeborenen Herzfehlers. Dabei fließt ein Teil des sauerstoffarmen Blutes, das aus dem Körper zum Herzen zurückkehrt, nicht in die Lunge, um dort Sauerstoff aufzunehmen, sondern zum Beispiel durch ein Loch in der Scheidewand direkt vom rechten in den linken Teil des Herzens zurück in den Körperkreislauf.

• Zyanotischer Herzfehler

  z. B. Fallotsche Tetralogie, Trikuspidalatresie, Transposition der großen Arterien, Pulmonalatresie. Ursache einer auftretenden Zyanose sind vor allem Verengungen (Stenosen) mit Folge einer verminderten Lungendurchblutung und einer Vermischung von sauerstoffarmem und -reichem Blut.

• Zytomegalie

  Zytomegalie ist eine Erkrankung, die durch Humane-Herpes-Virus 5 (HHV 5) genannt, ausgelöst wird. Es bleibt nach einer Infektion lebenslang in den menschlichen Zellen. Die Erstinfektion mit dem Zytomegalie-Virus verläuft in 99 Prozent ohne oder nur mit geringen Krankheitssymptomen, so dass die Betroffenen häufig von der Infektion nichts bemerken.