Eltern mit Säugling bei der Nachuntersuchung, Wolfram Scheible für Nationales Register © Wolfram Scheible für Nationales Register

Über uns

Das Nationale Register für angeborene Herzfehler

Verlässlich forschen können

Über die Ursachen von angeborenen Herzfehlern ist noch wenig bekannt. Auch über die langfristige gesundheitliche Entwicklung von Patienten mit einer solchen Fehlbildung weiß man noch zu wenig.
Das stellt Medizin und Gesundheitswesen vor große Herausforderungen.

Hinzu kommt die Heterogenität der am häufigsten auftretenden angeborenen Grunderkrankung. Sie erschwert die für die Patienten dringend notwendige Forschung auf diesem Gebiet. Darum wurde am Kompetenznetz Angeborene Herzfehler mit dem Nationalen Register für angeborene Herzfehler eine weltweit einzigartige Forschungsinfrastruktur aufgebaut.

Junge Herzpatientin bei der Echokardiographie © Wolfram Scheible für Nationales Register
Junge Herzpatientin bei der Echokardiographie

Klinische Bedeutung nimmt zu

Schon heute leben in Deutschland schätzungsweise 300.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern. Die klinische Bedeutung angeborener Herzfehler nimmt in den nächsten Jahren weiter zu. Für eine optimale medizinische Versorgung bis ins hohe Alter sind die Patienten dringend auf eine Forschung angewiesen, deren Ergebnisse zügig in die Praxis umgesetzt werden.

  • Hochgerechnet

    Entwicklung der klinischen Relevanz

    Hochrechnungen zeigen, dass die klinische Relevanz angeborener Herzfehler in den nächsten Jahren weiter zunehmen wird.

    Schätzung der Klinischen Relevanz der angeborenen Herzfehler für die nächsten Jahrzehnte



    • Lebendgeborene mit AHF 0,8 % aller Lebendgeburten
    • Kinder mit AHF 90 % der Lebendgeborenen mit AHF
    • 18-Jährige mit AHF 80 % der Kinder mit AHF
    • Erwachsene mit AHF

    Quelle: Kompetenznetz Angeborene Herzfehler. Werte ab 2000 geschätzt.

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An genügend Daten und Proben für die aussagefähige Erforschung angeborener Herzfehler heranzukommen, ist für einzelne wissenschaftliche Institutionen kaum möglich. Dazu sind die Patientenzahlen zu den einzelnen Diagnosen zu gering. Mit dem Nationalen Register für angeborene Herzfehler und der dazu gehörigen Biobank wurde daher eine Forschungsinfrastruktur für die multizentrische Forschung auf dem Gebiet geschaffen, mit der weltweit geforscht wird.

Repräsentative und reproduzierbare Forschungsergebnisse

Das Nationale Register für angeborene Herzfehler (NRAHF) erfasst und pflegt dauerhaft Daten zu Krankheitsverlauf, Lebenserwartung, Lebensqualität, Versorgungssituation sowie Bioproben von Patienten und ihren Familienangehörigen. Die in ihrer Art weltweit einzigartige Forschungsinfrastruktur ermöglicht etwa die Verknüpfung von phänotypischen Daten mit Krankheitsverläufen und Bioproben. Wissenschaftlern stehen damit verlässliche Grundlagen für ihre Forschungsprojekte zur Verfügung, die die Repräsentativität und Reproduzierbarkeit ihrer Forschungsergebnisse gewährleisten.

Mitarbeiterinnen des Nationalen Registers stellen Probensets zur Sammlung von Bioproben zusammen. © Wolfram Scheible für Nationales Register
Mitarbeiterinnen des Nationalen Registers stellen Probensets zur Sammlung von Bioproben zusammen.

Rund 55.000 Patienten und ihre Angehörigen nehmen heute am Nationalen Register für angeborene Herzfehler teil. Mit ihren Daten- und Probenspenden wird weltweit geforscht. Dabei unterstützt das Daten- und Probenmanagement am Nationalen Register Forscher darin, sich vollumfänglich auf ihre Forschungsfragen konzentrieren zu können und entlastet damit die einzelnen Forschungsinstitutionen.

Forschen für eine optimale Versorgung

Forschung heute für die Versorgung von morgen. Dieser Leitsatz begleitet die Arbeit des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler. Die Patientendatenbank ermöglichte erstmals breit angelegte Studien etwa zur Prävalenz angeborener Herzfehler sowie zur gesundheitsbezogenen sozialen Situation und Lebensqualität der Patienten. Zahlreiche aktuelle Forschungsprojekte beschäftigen sich mit offenen Fragen zu Ursachen, Behandlung, Langzeitverlauf und dem Leben mit einem angeborenen Herzfehler. Auch die Entwicklung kindgerechter Arzneimittel und Medizinprodukte setzt Forschung auf breiter Daten- und Probenbasis voraus.

Die Entwicklung kindgerechter Medizinprodukte, etwa von nanobeschichteten Stents, setzt Forschung auf breiter Daten- und Probenbasis voraus. © Wolfram Scheible für Nationales Register
Die Entwicklung kindgerechter Medizinprodukte, etwa von nanobeschichteten Stents, setzt Forschung auf breiter Daten- und Probenbasis voraus.

Das Nationale Register für angeborene Herzfehler ist ein Kernprojekt im Kompetenznetz Angeborene Herzfehler. Die Patientendatenbank wird als gemeinnütziger Verein von den drei großen wissenschaftlichen Fachgesellschaften der Herzmedizin – der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler e. V.  (DGPK), der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung
e. V. (DGK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie e. V. (DGTHG) – geführt.

Weitere Zahlen und Fakten

  • Gut zu wissen

    Entwicklung der Überlebensrate

    Rund 6.000 Kinder werden jedes Jahr in Deutschland mit einem Herzfehler geboren. Angeborene Fehlbildungen des Herzens oder der großen Gefäße sind sehr verschieden. Das Spektrum reicht von einfachen Fehlern, die das Herz-Kreislauf-System wenig beeinträchtigen, bis zu sehr schweren Herzerkrankungen, die unbehandelt zum Tode führen. Durch die Fortschritte der Kinderkardiologie, Herzchirurgie und Anästhesie erreichen heute über 90 Prozent der Patienten das Erwachsenenalter. In den meisten Fällen sind die Patienten jedoch lebenslang chronisch krank. Nach Operationen stellen sich häufig Folgeerkrankungen ein, die zu Einschränkungen der Lebensqualität, Leistungs- und Arbeitsfähigkeit führen und sogar lebensbedrohlich sein können. Die Anzahl der betroffenen Kinder, Jugendlichen und Erwachsenen, derzeit sind es circa 300.000 in Deutschland, nimmt ständig zu, da eine Heilung im eigentlichen Sinne nicht möglich ist.

    Überlebensrate der Kinder mit angeborenen Herzfehlern



    Quelle: Kompetenznetz Angeborene Herzfehler.

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  • Übersicht

    Häufigkeit einzelner angeborener Herzfehler

    Die Häufigkeit, mit der einzelne Herzfehler auftreten, ist sehr verschieden. Es gibt einfache Herzfehler und schwere Herzfehler, die häufiger vorkommen, aber auch leichte und schwere Herzfehler, die sehr selten auftreten. Die nachfolgende Tabelle gibt einen Überblick über den Anteil der einzelnen Diagnosen an der Gesamtheit angeborener Herzfehler.

    VSD Ventrikelseptumdefekt (Kammerseptumdefekt) 31 %
    ASD Atriumseptumdefekt (Vorhofseptumdefekt) 7 %
    PDA Persistierender Ductus arteriosus 7 %
    PaV Pulmonalklappenstenose 7 %
    ISTA Aortenisthmusstenose 5 - 8 %
    AoV Aortenklappenstenose 3 - 6 %
    TOF Fallot-Tetralogie 5,5 %
    AVSD Atrioventrikulärer Septumdefekt 4,8 %
    TGA Transposition der großen Gefäße 4,5 %
    HLHS Hypoplastisches Linksherzsyndrom 3,8 %
    PA+VSD Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt 2,5 - 3,4 %
    PA Pulmonalatresie ohne Ventrikelseptumdefekt 2,4 %
    TrA Trikuspidalatresie 1 - 2 %
    DIV Double inlet ventricle (singulärer Ventrikel) 1,5 %
    DORV Double outlet right ventricle 1,2 %
    ccTGA Angeborene korrigierte Transposition der großen Gefäße 1 %
    TAC Truncus arteriosus communis 0,5 - 1 %
    HOCM Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie 0,4 %
    Suprav. AS Supravalvuläre Aortenstenose (Williams-Beuren-Syndrom) 0,4 %
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